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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S521-S522 (outubro 2024)
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MIELOMA MÚLTIPLO: RELATO DE RARO CASO IGD LAMBDA
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NWM França, DM Taveira, IOF Junior, SL Zielak, BF Neumann
Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti (Hemorio), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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Introdução

O mieloma múltiplo (MM) é caracterizado pela proliferação neoplásica de células plasmáticas que produzem uma imunoglobulina monoclonal. A idade média no diagnóstico é de 65 a 74 anos, sendo ligeiramente mais frequente em homens do que em mulheres. A maioria dos pacientes com MM apresenta sinais ou sintomas relacionados à infiltração de células plasmáticas no osso ou outros órgãos ou a danos renais por deposição de imunoglobulina. A maioria dos casos de mieloma múltiplo está associada a imunoglobulinas do tipo IgG (60-70%) ou IgA (20-30%). O tipo IgD é muito menos comum, e sua raridade pode afetar o reconhecimento e a pesquisa sobre essa variante.

Objetivo

Apresentar o caso de uma mulher de 75 anos com diagnóstico de Mieloma Múltiplo IgD Lambda.

Relato de caso

Paciente do sexo feminino de 75 anos com hipotireoidismo e hipertensão arterial sistêmica que fazia uso de levotiroxina, losartana e furosemida apresentou alterações em exames laboratoriais de função renal tendo ido à consulta em nefrologista. Observada necessidade dialítica tendo sido internada para realização de hemodiálise e investigação diagnóstica. Neste período aventada a possibilidade de MM sendo solicitado os exames para screening. A análise paciente apresentava hemoglobina 7,8/dL, proteínas totais 8,4 mg/dL, albumina 3,8 mg/dL, globulina 4,6 mg/dL. Eletroforese de proteínas séricas com 51% albumina, 10,4%, Beta Globulina 10,4%, Gama Globulina 21,7%. Cadeia Kappa 29,17, Cadeia Lambda 19181, Relação < 0,01. IgG: 437 mg/dL. IgM: 20,6 mg/dL. IgE: 4,3 mg/dL. IgA: 13,6 mg/dL. IgD: > 16320 mg/dL. Beta-2 microglobulina: 18900 nmol/L. Imunoeletroforese de proteínas urinárias: banda monoclonal cadeia leve Lambda. Tomografias computadorizadas para inventário ósseo evidenciaram lesão osteolítica de 0,6 cm em S1 à direita e redução difusa da densidade óssea com raras diminutas lesões líticas em coluna cervical. Imunofenotipagem de medula óssea com 5% de plasmócitos. Biópsia de medula óssea com 95% de infiltração de plasmócitos com padrão Lambda. Dessa forma a paciente foi diagnosticada com Mieloma Múltiplo IgD Lambda. Foi iniciado o protocolo VTD (Bortezomibe + Talidomida + Dexametasona) associado a profilaxias com Aciclovir, Levofloxacino e Sulfametoxazol + Trimetropima. Durante este período mantém hemodiálise três vezes na semana, permanecendo no decorrer de todo o período com Clearance de Creatinina < 30 mL/min/1.73m2. Atualmente paciente segue protocolo de quimioterapia ajustado para função renal.

Discussão

Os pacientes com MM IgD apresentam sintomas mais graves, incluindo anemia, insuficiência renal, lesões ósseas e outros sintomas relacionados ao acúmulo de proteína monoclonal no organismo. O prognóstico geralmente é menos favorável em comparação com outras formas de MM mais comuns.

Conclusão

Em suma, o MM IgD representa um desafio clínico significativo e que apesar da doença ser incurável, faz-se necessário o diagnóstico precoce como forma a ampliar as possibilidades de tratamento. Desta forma, a prevenção de complicações e um manejo adequado podem impedir um pior prognóstico, além de influenciar na expectativa e na qualidade de vida do paciente.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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