
Relatar caso de uma paciente portadora de mieloma múltiplo que realizou transplante de medula óssea (TMO) autólogo e desenvolveu como complicação microangiopatia trombótica (D+10).
Material e métodos:Estudo qualitativo do tipo estudo de caso a partir de informações obtidas por meio de revisão de prontuário e acompanhamento da paciente durante o internamento no Hospital Universitário Edgar Santos.
ResultadosPaciente A.B.J, sexo feminino, 62 anos, com primeira consulta ambulatorial em 15/12/2020 com dor em região cervical com irradiação para membros superiores (lesão em C4), foi diagnosticada com mieloma múltiplo e iniciado tratamento com Dara-CTD (daratumumabe, ciclofosfamida, talidomida e dexametasona) em 18/12/2020 com programação de 4 ciclos e consolidação com TMO e manutenção com Dara. Apresentou resposta parcial após o segundo ciclo, sendo expandido então para 6 ciclos. Paciente foi internada em 6/08/21 para condicionamento com Melfalano, seguido de transplante de medula óssea autólogo. Foi feita infusão de células tronco em 13/08 e enxertia neutrofílica ocorreu em 25/08. Em 28/08 (D+16 do TMO) foi evidenciado queda de hemoglobina (Hb 8,5>5,9 mg/dL), elevação do LDH (901>1061), lesão renal aguda, sendo feita lâmina de sangue periférico evidenciando esquizócitos. Além de ser detectado em exames proteinúria 03/09 2415 mg/24 hrs (vol 2600 ml).Diante desses dados, houve suspeita diagnóstica de Microangiopatia Trombótica, e foi introduzido metilprednisona 60 mg em 30/08. Diante da ausência de melhora clínica foi discutida a realização de plasmaférese, sendo realizada 3 sessões de plasmaférese nos dias 08, 09 e 10/09 e modificado metilprednisona para prednisona 75 mg/dia. Realizado pesquisa de CMV (03/09) negativo.
DiscussãoA microangiopatia trombótica associada ao transplante (MAT-AT) de medula óssea é caracterizada por lesão endotelial, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, insuficiência renal, alteração do estado mental e envolvimento de outros órgãos. A etiologia é multifatorial e fatores de risco incluem regimes de condicionamento com altas doses de quimioterapia ou irradiação corporal total (TBI), inibidores de calcineurina (CNIs) com ou sem exposição concomitante ao sirolimus, infecções e doença do enxerto contra o hospedeiro (GVHD). Sendo acontecimento raro em transplante autólogo de medula óssea. A ausência de diagnósticos padronizados é um desafio devido a sobreposição de manifestações clínicas, resultando em diagnóstico tardio em muitos casos. O manejo de MAT-AT pode ser de suporte e também direcionado à doença. A terapia direcionada mais promissora até o momento, associada ao transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é o bloqueio do complemento com eculizumabe, que apresenta alguns desafios.
ConclusãoA complicação MAT - TA é um diagnostico desafiador em muitos casos e requer vigilância maior nos pacientes que receberam um segundo TCTH, que possuem doador incompatível com antígeno leucocitário humano (ALH), condicionamento mieloablativo ou paciente que desenvolveu DECH, bacteremia, aspergilose invasiva, viremia BK ou que apresente exposição a níveis mais altos de sirolimus. Não existe terapêutica eficaz disponível atualmente, com isso o manejo desta complicação deve se concentrar no tratamento de doenças subjacentes e a retirada de imunossupressores deve ser considerada de forma individualizada.