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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S120 (outubro 2024)
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MASTOCITOSE SISTÊMICA COM SINTOMATOLOGIA ATÍPICA: RELATO DE CASO
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DEM Sanaa, GTC Mayrinka, ILD Santosb, CM Oliveirac, DOW Rodriguesd
a Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, Brasil
b Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Juiz de Fora (SUPREMA), Juiz de Fora, MG, Brasil
c Instituto Oncológico de Juiz de Fora, Juiz de Fora, MG, Brasil
d Centro Universitário Presidente Antônio Carlos (UNIPAC), Juiz de Fora, MG, Brasil
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HEMO 2024

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Objetivo

Relatar um caso de Mastocitose Sistêmica Avançada (MAS) com apresentação e sintomas exclusivos do trato gastrointestinal.

Métodos

Relato de caso.

Discussão

Trata-se de paciente do sexo feminino, 78 anos com anemia de longa data e alteração do hábito intestinal com predomínio de diarreia. Os exames de investigação hematológica revelaram dosagem sérica de triptase superior a 20 ng/mL, teste de cadeia de polimerase (PCR) detectou a presença da variante D816V do gene Kit. Estudo da medula óssea através de mielograma e anatomopatológico identificou agregados de células mononucleadas, ovóides, com citoplasma eosinofílico, sugestivos de mastocitose. Foi realizado estudo imunohistoquímico da medula óssea com alta reatividade para c-Kit, triptase e CD 25 e ausência de reatividade para CD138, cadeia leve de imunoglobulina Kappa e cadeia leve de imunoglobulina Lambda, afastando o diagnóstico de mieloma múltiplo. Considerando dados clínicos, laboratoriais e estudo medular foi confirmado o diagnóstico de Mastocitose Sistêmica Avançada conforme os critérios estabelecidos pelo grupo de consenso da Organização Mundial de Saúde (OMS). Denomina-se Mastocitose Sistêmica Avançada o conjunto formado pelos subtipos mastocitose sistêmica avançada, mastocitose sistêmica associada à neoplasia hematológica, leucemia de mastócitos, os quais apresentam sinais de disfunção orgânica.

Conclusão

A importância deste relato de caso é trazer uma manifestação clínica atípica de Mastocitose sem acometimento cutâneo.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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