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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S120-S121 (outubro 2024)
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DOENÇA DE CASTLEMANN RICA EM PLASMÓCITOS - MULTICÊNTRICA - HHV8 NEGATIVA EM PACIENTE HIV NEGATIVO PÓS POLIOMIELITE NA AMAZONIA ORIENTAL – CASO EXTREMAMENTE RARO - COINCIDÊNCIA OU ASSOCIAÇÃO BIREDICIONAL?
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310
KOR Borges, GMRE Almeida, BVRE Almeida, CB Junior
Oncológica do Brasil, Belém, PA, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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A doença de Castleman (DC), foi relatada desde 1954 por Benjamin Castleman e compreende um grupo heterogêneo de alterações histopatológicas nos linfonodos. É classificada em unicêntrica (UDC) ou multicêntrica (MDC) a qual é dividida em MCD idiopática (iMCD), MCD associada ao (HHV8) (HHV8-MCD) e polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, distúrbio monoclonal de células plasmáticas, MCD associada a alterações cutâneas (POEMS) (POEMS-MCD). Pode ser classificada em variante hialina-vascular (HV), plasmocítica (PC) e mista. Para pacientes com DCU, a ressecção completa da lesão é o padrão-ouro, e a taxa de SG em 5 anos se aproxima de 100%. Anticorpos monoclonais, imunomodulares, corticosteróides e quimioterapia (QT) compõem o arsenal terapêutico para MCD (HIV- e HHV8-). A poliomielite é uma doença infecciosa, causada pelo poliovírus selvagem, um membro da família Picornaviridae, da espécie Enterovirus C., transmitida por contaminação fecal-oral com replicação linfática orofaríngea e GI. Caracteriza-se por paralisia flácida aguda e pode haver sequela motora residual. Com a vacinação global, os casos de poliovírus selvagem diminuíram mais de 99% desde 1988, passando de 350 000 casos em 125 países endémicos, para 2 países endémicos – Paquistão e Afeganistão (em 10/2023, OMS). Em 1994, a Região das Américas da OMS foi certificada como livre da poliomielite.

Objetivo

Descrever o caso de um paciente com DC rica em plasmócitos - multicêntrica - HHV8 negativa em paciente HIV negativo pós poliomielite na Amazonia oriental.

Caso clínico

Paciente em 2021 notou linfonodomegalia inguinal direita de crescimento progressivo. Apresentou paralisia infantil com sequela motora em dimídio direito e uso de muleta unilateral. Relata que em 2023 houve crescimento do linfonodo e em 27/07/23 realizou USG com multiplos linfonodos acometendo a cadeia ilíaca a direita, a região inguinal e femoral deste lado, os maiores na região inguinofemoral. de 4,5 x 3,1 cm, sugerindo linfonodos patológicos. Em 18/12/2023 realizou exérese de tumoração da região inguinal direita com AP de processo linfoproliferativo nodular com frequentes folículos regressivos e proliferação vascular na zona interfolicular. achados sugestivos de DC, forma hialino-vascular. IHQ: Doença de Castleman, forma rica em plasmócitos, HHV8 negativa. TC de abdome total de 29/12/23: múltiplas linfonodomegalias comprometendo as cadeias: inguinal direita, iliacas externa, interna e comum direitas, assim como ilíacas comum e interna esquerdas, sendo a maior delas na cadeia ilíaca externa direita de 3,8 cm. Padrão de impregnação hipervascular ao meio de contraste, com leve proeminência sinusoidal (linfedema) adjacente e obliteração adiposa periférica, achados que sugerem a possibilidade de doença linfoproliferativa, destacando-se a etiologia de DC. TC de pescoço de 29/12/2023 com proeminência numérica dos linfonodos das cadeias cervicais, de forma difusa bilateral. Optado por QT com R-COP, com resposta após 4 ciclos.

Método

Estudo descritivo do tipo estudo de Caso. Os dados foram avaliados e registrados no programa Microsoft Word 2010.

Conclusão

Em geral, a DC é uma doença altamente heterogênea. Não encontramos, na literatura médica pesquisada, caso semelhante ao aqui relatado sobre uma correlação direta entre poliovírus e MCD. Considerando que praticamente todos os países estão livres de Poliomielite, destaca-se a potencial exiguidade de outros casos e a importância do relato para a comunidade científica.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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