Macroglobulinemia se refere a uma produção excessiva de proteínas monoclonais IgM que pode ocorrer em certas condições hematológicas, como discrasias e desordens linfoproliferativas clonais. Todavia, a macroglobulinemia de Waldenstöm (MW) difere por apresentar infiltração linfoplasmocítica na medula óssea, além da gamopatia no sangue, possibilitando o surgimento de sintomas relacionados a uma infiltração dos tecidos hematopoiéticos. Paciente de 50 anos, sexo feminino, ex-tabagista, vem ao ambulatório de hematologia para investigar anemia normocítica-normocrômica apresentando como sintoma apenas astenia. Na consulta seguinte, traz consigo os exames, evidenciando uma Hb de 11,2 g/dL e um VSG de 70 mm3. Foi então solicitada uma biópsia de medula óssea, que demonstrou uma discreta hipercelularidade (60%) às custas de hiperplasia trilinear e plasmocitose leve (> 10%), sendo indicativo de Mieloma Múltiplo (MM). A imunofenotipagem evidenciou que os plasmócitos apresentavam positividade para cadeias leves de imunoglobulinas Kappa e Lambda,compatível com Linfoma Linfoplasmocítico, afastando o diagnóstico de MM. Nas consultas subsequentes, a paciente continuou apresentando VSG e níveis de IgM sérica elevados. Considerando os resultados da biópsia de medula óssea e os resultados laboratoriais,confirmou-se o diagnóstico de MW. Mediante queda dos níveis de hemoglobina, acompanhados de aumento progressivo da IgM sérica, a paciente realizou exames de imagem que evidenciaram aumento de linfonodos cervicais anteriores. Paciente foi encaminhada para tratamento onco-hematológico com protocolo CVP, por seis ciclos. Evoluiu satisfatoriamente com remissão das linfonodomegalias e controle da anemia por cerca de dois anos, quando então passou a apresentar sinais de recaída clínico-laboratorial. Dessa forma, retomou o tratamento onco-hematológico com protocolo CHOP, por seis ciclos. Encontra-se no momento estável logo após o término do tratamento.