A macroglobulinemia de Waldenström (MV) é uma doença linfoproliferativa B indolente caracterizada por produção monoclonal de IgM. Atualmente é considerada uma variante do linfoma linfoplasmacítico. Estima-se uma idade mediana ao diagnóstico superior a 60 anos, sendo mais elevada em pacientes brancos. Os achados clínicos característicos são anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e, com menor frequência, síndrome de hiperviscosidade.1 Morfologicamente a MV é composta por uma mistura variável de plasmócitos (CD19+, CD38+, CD138+), linfócitos (com marcadores pan B, CD19, CD20, CD79a, mas com CD5neg, CD10neg e CD23neg) e linfoplasmócitos. As células tipicamente expressam IgM.

Paciente de 34 anos, negro com queixa de gengivorragia, fadiga, turvação visual, cefaleia e perda ponderal de 10 kg em um período de dois meses. Negava febre ou sudorese noturna. Ao exame físico, apresentava palidez, esplenomegalia palpável e linfonodomegalia inguinal bilateral. O laboratório de admissão apontava Hb = 6,8 g/dL, Htc = 22,5%, leucócitos totais de 32.400/mm3 às custas de linfócitos e plaquetas 60.000/mm3, proteína total de 11,9 g/dL, albumina 2,6 g/dL, LDH=388 U/L, ureia de 38 mg/dL, creatinina de 1,2 mg/dL e dosagem de imunoglobulina IgM=6120 mg/dL. No esfregaço de sangue periférico, observamos anisocitose, “rouleaux”, leucocitose às custas de células mononucleares, com citoplasma abundante, cromatina intermediária, algumas com aspecto de plasmócitos, algumas com nucléolos evidentes e citoplasma ausência de grânulos; trombocitopenia. A imunofenotipagem por citometria de fluxo do sangue periférico evidenciou 69% de linfócitos B anômalos, com expressão forte de CD19, CD20, CD79-B e CD45; moderada de CD 22, CD 23, IgM e kappa; fraca de CD25 e CD11-C. A conclusão foi de doença linfoproliferativa B clonal para kappa. O exame histopatológico mostrou medula óssea infiltrada por linfoma de pequenas com expressão de CD20 e IgM, compatível com linfoma linfoplasmocítico. Em seguida, o paciente iniciou tratamento de 1ª linha com ciclofosfamida e dexametasona.

O linfoma linfoplasmacítico / MV é um diagnóstico de exclusão e devemos fazer a diferenciação com leucemia linfocítica crônica, linfoma da célula do manto, linfoma da zona marginal, mieloma múltiplo e leucemia de células plasmáticas. No caso relatado, o diagnóstico na faixa etária inferior a 40 anos é pouco usual para a MV, sendo esperada uma mediana de 63 anos em pacientes negros. Destacamos que a presença de leucocitose com linfoplasmócitos circulantes é uma apresentação incomum e pode levantar a suspeita inicial de leucemia de células plasmocitárias.2 Os sintomas de apresentação da doença estavam associados, principalmente, à anemia e à hiperviscosidade. Essas manifestações, somadas ao pico monoclonal de IgM, sugerem o diagnóstico de MV. A imunofenotipagem mostrando a presença de linfocitose com marcadores pan-B e o histopatológico com morfologia típica possibilitaram o diagnóstico correto.

A MV deve ser considerada como diagnóstico possível, mesmo em pacientes jovens, quando a apresentação inicial é de leucemia com plasmócitos circulantes.