O linfoma de zona marginal representa aproximadamente 5-15% dos linfomas não hodgkin e existem três subtipos: extranodal, esplênico e nodal. O subtipo esplênico corresponde a aproximadamente 20% e além do baço pode envolver linfonodos, medula óssea, sangue periférico e estar associado a manifestações autoimunes. Existem poucos relatos na literatura sobre enteropatia perdedora de proteínas como complicação do linfoma de zona marginal.

Relatar o caso de uma paciente apresentando linfoma de zona marginal esplênico refratária a terapia de primeira linha que evoluiu com enteropatia perdedora de proteínas.

L.V.S, feminino, 48 anos com diagnóstico de linfoma de zona marginal esplênico em 2022, após investigação de esplenomegalia maciça com sintomas B. Ao diagnostico, possuía linfocitose maior que 20 mil, pico monoclonal IgM/ Kappa, imunofenotipagem de sangue periférico com 69% de linfócitos B clonais e biopsia de medula óssea hipercelular com infiltração por linfócitos CD20 positivos. Realizado tratamento quimioterápico com 6 ciclos de ciclofosfamida, vincristina e prednisona, evoluindo com melhora clínica porém mantendo esplenomegalia maçica e PET-TC pós tratamento mostrando doença ativa. Em dezembro de 2024, apresentou quadro de diarreia aguda sem características invasivas e tomografia computadorizada demonstrou sinais de colite. Recebeu antibioticoterapia empírica, sem melhora do quadro, evoluindo com diarreia crônica e desnutrição grave com necessidade de nutrição parenteral. Laboratorialmente, a paciente apresentava hipergamaglobulinemia IgM, porém sem outros sintomas de hiperviscosidade, descartadas síndromes infecciosas e causas obstrutivas. Investigação com endoscopia digestiva alta, colonoscopia, capsula endoscópica e linfangiografia demonstrou linfangiectasia extensa. Iniciado tratamento com ibrutinibe e rituximabe evoluindo com melhora total do quadro de diarreia, ganho ponderal e redução do baço e da IgM sérica.

A enteropatia perdedora de proteínas resulta em hipoproteinemia grave e suas consequências clínicas, podendo levar a desnutrição e perda de outros componentes séricos pelo trato gastrointestinal. Sua etiologia é variada podendo ser atribuída a doenças gastrointestinais ou as que cursam com obstrução linfática - linfangiectasias primárias ou secundárias, sendo estas últimas a principal causa obstrutiva. Mecanismos associados a enteropatia perdedora de proteína secundária a um linfoma de células B incluem síndrome de hiperviscosidade, compressão linfática por linfonodo abdominal, deposição epitelial ou atividade aberrante da paraproteína IgM, infiltração da mucosa por células do linfoma e síndrome paraneoplásica. No caso da paciente apresentada que evoluiu com desnutrição grave e necessidade de nutrição parenteral, sem outros sinais de hiperviscosidade, concluímos que as linfagiectasias provavelmente são manifestações paraneoplasicas do linfoma de zona marginal. A boa resposta ao tratamento da doença de base com imunoquimioterapia, resultando em remissão total do quadro apresentado corrobora a hipótese descrita.