A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a neoplasia mais comum na infância. Esta doença tem o potencial de infiltrar órgãos, como fígado, baço, rins, linfonodos, sistema nervoso central (SNC). A LLA B se apresenta como leucemia pura em 80% dos casos, doença isolada extramedular em 10% e padrão misto em 10% deles. Apesar da fisiopatologia pouco elucidada, foi demonstrado in vitro que existe uma interação do receptor CXCR4, expresso nas células leucêmicas, e o fator-1 derivado de células estromais (SDF-1), produzido por células estromais na medula óssea e órgãos extramedulares. Caso 1: SAKS, 4 anos, apresentou quadro de distensão abdominal associado a crescimento linfonodal em região inguinal bilateral com duração de 1 mês, e inapetência, astenia e sufusões hemorrágicas há 1 semana. No período teve 1 pico febril. Hemograma de entrada com hiperleucocitose (121000 leucócitos/mm3, 83% de blastos), plaquetopenia e anemia, com hiperuricemia. Ao exame físico: hepato-esplenomegalia. Tomografia de abdome mostrou massa abdominal que envolvia aorta, artérias renais e ilíacas, provocando obstrução e infiltração renal de aspecto nodular, mais evidente em rim esquerdo. Diagnosticada com LLA B CALLA+, SNC 3 e presença de mutação TEL-AML1. Iniciada indução conforme o protocolo BFM-09 (RI). Reavaliações do 8° e 15° dia com menos de 1000 blastos em sangue periférico e mielograma M1, respectivamente. Atualmente está no final da indução, medula M1 (DRM negativa) e com excelente resposta clínica - desaparecimento da hepatoesplenomegalia, linfonodomegalias inguinais e das massas abdominais à avaliação clínica e imagenológica. Caso 2: MTM, 14 anos, com história de dor abdominal epigástrica há 2 meses e piora progressiva, associado a perda ponderal de 10 kg. Procurou pronto socorro várias vezes, sendo na última vez realizada tomografia de abdome que revelou conglomerado linfonodal em região mesogástrica com compressão de estruturas adjacentes e infiltração renal bilateral. Hemograma da admissão normal. Realizada biópsia da massa abdominal e mielograma bilateral, com diagnóstico de LLA B CALLA+, SNC 2 (punção traumática). Ao final da indução com protocolo BFM2009-RI, apresentou mielograma M1 (DRM negativa), e redução das lesões infiltrativas à tomografia, com pequenas áreas remanescentes. Discussão: Apresentações extramedulares de LLA B são raras, sendo mais comuns por ocasião de recidiva da doença e mais frequentes em adultos. A presença de massa abdominal como manifestação inicial de um quadro leucêmico constitui um evento ainda mais raro. Isto torna seu diagnóstico mais difícil, principalmente se não há alterações hematológicas concomitantes, o que pode levar à realização de procedimentos invasivos como biópsias, desnecessárias se uma primeira análise de mielograma fosse feita e revelasse o diagnóstico de LLA. Conclusão: A suspeição clínica de LLA em pacientes com massas abdominais, principalmente nos casos em que o hemograma é normal, permite a instituição precoce de medidas de suporte e antineoplásicas e evitar procedimentos invasivos.