Relatar caso de Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LNHDGCB) primário de SNC (PSNC).

Levantamento e análise de prontuário por meio de revisão integrativa.

Paciente feminina, de 70 anos, grande tabagista com doença pulmonar obstrutiva crônica, há um mês com disartria, hemiplegia direita e crises epilépticas complexas. A tomografia mostrava lesões nodulares esparsas pelo parênquima cerebral supratentorial e cerebelar à esquerda, a maior com 2,5cm e com realce ao contraste, gerando efeito de massa, dilatação compensatória do sistema ventricular e desvio de linha média; não havia comprometimento de outros órgãos ou sistemas. Foi submetida a neurocirurgia para ressecção das lesões; anatomopatológico e imuno-histoquímica revelaram expressão de CD20, MUM-1, BCL-3 e BCL-6, ki-67 de 90%, consistente com LNHDGCB, e os demais estudos tomográficos permitiram classificar a doença como PSNC. Com sorologias para HIV, sífilis, HTLV e hepatites negativas, iniciou-se esquema R-miniCHOP acrescido de metotrexato. A paciente concluiu seis ciclos e houve melhora do grau de força, observada já ao final do primeiro ciclo. Atualmente, após um ano do diagnóstico, sem déficits motores e com ressonância magnética de sistema nervoso central, realizada após término do tratamento, sem doença ativa.

O linfoma PSNC é um subtipo incomum (4% de prevalência) dentre os linfomas não-Hodgkin, acometendo encéfalo, leptomeninges, olhos e medula espinhal, sem evidência de doença nodal sistêmica. Cerca de 90% dos casos são classificados como LDGCB. Seu principal fator de risco é a imunossupressão, embora haja tendência observada aos registros de aumento na incidência na população imunocompetente após os sessenta anos. Sintomas B são raros, predominando a ocorrência de sintomas neurológicos focais. Apresenta curso agressivo e prognóstico sombrio, quando comparado a outros LDGCB, sendo fatores de mau prognóstico: a sua ocorrência em idosos, aumento de desidrogenase láctica, hiperproteinorraquia e acometimento de área cerebral não hemisférica, enquanto a expressão de BCL-6 confere melhor prognóstico. À despeito de sua alta quimio e radiossensibilidade, as remissões são frequentes e rápidas. Possivelmente pela dificuldade da ação das medicações em ultrapassar a barreira hematoencefálica, as terapias convencionalmente usadas não são efetivas isoladamente, sendo necessária a adição de metotrexate e, por vezes, radioterapia. Todavia, o alto risco de neurotoxicidade grave, associado ao tratamento, incapacitante principalmente aos idosos, deixa a reflexão: intensificar a terapia na tentativa de atingir respostas mais profundas ou reduzi-la buscando atenuar os efeitos colaterais. A questão torna-se ainda mais relevante uma vez que a cura não é atingida na maioria dos pacientes, com sobrevida global média em imunocompetentes de dois anos.

Embora com prognóstico obscuro, observa-se melhora significante nas últimas décadas, como resultado de melhores estratégias de tratamento com objetivo curativo.