O Linfoma Não-Hodgkin da Zona Marginal (LNHZM) é um subtipo incomum de linfoma não-Hodgkin e possui características histológicas idênticas aos linfonodos envolvidos pelo linfoma, mas sem doença extranodal ou esplênica proeminente. Por mais que sua patogênese ainda não seja completamente compreendida, sabe-se que mutações adquiridas em oncogenes e genes supressores de tumor estão envolvidos. A apresentação clínica é inespecífica e altamente variável, com a maioria dos pacientes apresentando adenopatia periférica indolor nas regiões cervical, axilar, inguinal e/ou femoral. Além disso, estudos de estadiamento demonstram frequentemente envolvimento nodal amplamente disseminado (estágio III ou IV). O baço e outros tecidos extranodais geralmente não estão envolvidos na apresentação, entretanto, a disseminação para esses locais pode ser observada em indivíduos com doença nodal generalizada. O LNHZM com acometimento extranodal de conjuntiva é uma condição rara e este relato tem como objetivo registrar o seu curso clínico, alterações nos exames complementares, tratamento e desfecho.

Paciente de 33 anos, sexo feminino, sem comorbidades, com diagnóstico de LNHZM esplênico, último estadiamento Ann Arbor IVB, com acometimento de conjuntiva. Foi diagnosticada com estágio IVA, com medula óssea acometida, tendo sido realizado tratamento com 8 ciclos de quimioterapia (QT) com Rituximab, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisolona (R-CVP). Evoluiu com resposta ao tratamento, porém, após dois anos, foi diagnosticada a recaída da doença: tomografia por emissão de pósitrons - tomografia computadorizada (PET-TC) evidenciou linfadenomegalias, nova esplenomegalia de grande monta e acometimento de conjuntiva, local que foi biopsiado e comprovada a recaída. Fez tratamento com 3 ciclos de Rituximabe, Dexametasona, Citarabina e Cisplatina (R-DHAP), com boa resposta ao tratamento, tendo sido o último ciclo após um ano da descoberta da recaída. Novo PET-TC Pet mostrou resposta parcial, favorável ao tratamento. Fez esplenectomia três meses após a finalização do tratamento devido à esplenomegalia de grande monta, além de citopenias relacionadas (leucopenia, neutropenia e trombocitopenia). Pós-operatório revelou boa recuperação clínica, sendo encaminhada para transplante de medula óssea (TMO).

LNHZM é uma doença agressiva, tendo como o diferencial a presença de acometimento conjuntivo. Esse achado clínico é extremamente atípico, sendo comprovado a sua relação com o avanço do linfoma pela biópsia. Além disso, corrobora-se com a literatura a melhora do paciente com os ciclos de R-DHAP. Diante disso, torna-se evidente a importância de relatar uma doença rara junto a uma manifestação ainda mais incomum e que possui evidências de uma boa resposta a um medicamento já comercializado.