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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S83-S84 (Outubro 2021)
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LINFOMA MALT COM ACOMETIMENTO TORÁCICO E OCULAR: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DOENÇA POR IGG4
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947
L Vanzettoa, CV Nieroa, VG Raichlea, RP Matosb, RS Netoc
a Universidade do Extremo Sul Catarinense (UNESC), Criciúma, SC, Brasil
b Pneuma - Medicina Respiratória, Criciúma, SC, Brasil
c Cliniimagem, Criciúma, SC, Brasil
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O subtipo mais comum de linfoma anexial ocular primário é o de zona marginal de tecido linfóide associado à mucosa (MALT). Como um possível diagnóstico diferencial, temos adoença relacionada à IgG4 que foi descrita pela primeira vez em 1961, mas só passou a ser descrita como acometimento sistêmico em 2003. M.I.T.C, 60 anos, leucoderma, apresentando queixas de cefaleia, diplopia e dorsalgia. Lesão periocular com aumento progressivo nos últimos 3 meses. Negava queixas respiratórias. Histórico de neoplasia de cólon em 2006 com hemicolectomia e realização de quimioterapia. Ao exame físico, presença de lesão expansiva em órbita direita de 5 cm. Exames laboratoriais sem particularidades, sorologias negativas. Submetida a RM de órbitas com contraste: formação tecidual, com efeito expansivo, com leve hipersinal em T2, hipossinal na sequência T1 e intenso realce levemente heterogêneo ao agente paramagnético (gadolínio), acometendo a gordura extra-conal à direita, estendendo-se pela topografia da glândula lacrimal, envolvendo os músculos reto inferior e lateral, bem como invadindo a gordura intra-conal, atingindo até o ápice orbitário. Na TC de tórax com contraste evidenciou massa homogênea na região pré-vertebral, obliterando a gordura do mediastino posterior, envolvendo mais de 50% da circunferência da aorta torácica na porção inferior do tórax, medindo cerca de 6,5 x 3,9 x 3,7 cm (nos eixos crânio-caudal, látero-lateral e ântero-posterior), de natureza indeterminada. A possibilidade de lesão paravertebral por doença relacionada à IgG4, poderia ser inicialmente considerada no diagnóstico diferencial, considerando a alteração ocular apresentada. TC da pelve com contraste sem particularidades. Submetida a biópsia cirúrgica de material ocular, tendo recebido diagnóstico de Linfoma do tecido linfoide associado a mucosa (MALT). Encaminhada para hematologia. Linfoma MALT compreende um subtipo histológico frequente dos linfomas gástricos primários, tem-se que 50% de todos os linfomas gástricos e mais de 90% dos linfomas que acometem os anexos oculares podem também acometer outros tecidos como glândula salivar, tireóide, pulmão, mama, pele, fígado, intestino delgado, sistema urogenital e dura-máter. O quadro clínico é amplo sintomas como náuseas, vômitos, dispepsia e dor epigástrica até hemorragia maciça, sangramento gástrico crônico com anemia ferropriva, estenose pilórica e perda de peso. Pode ocorrer febre, sudorese noturna e perfuração gástrica, se houver infiltração maciça da parede. O diagnóstico é estabelecido pela endoscopia digestiva alta e pela biópsia. Atualmente, os guidelines recomendam que a decisão terapêutica seja baseada no estágio da doença, determinado pelo sistema Ann Arbor, sítio do tumor e características clínicas e individuais do paciente. No tocante a doença relacionada IgG4, ela caracteriza-se como um estado fibroinflamatório com lesões tumefativas e infiltrado linfoplasmocitário denso, rico em células plasmáticas IgG4 e fibrose estoriforme, associadas a concentrações elevadas de IgG4 no soro. A doença relacionada à IgG4 afeta inúmeros órgãos, mais comumente o ducto biliar, glândulas salivares, linfonodos, pâncreas, fígado, retroperitônio, glândulas lacrimais, rins, pulmões, meninges e a artéria aorta. O acometimento intratorácico apresenta padrões variados, devido ao compromentimento do parênquima pulmonar como também dos linfonodos intratorácicos, mediastino, pleura e vias aéreas, sítios também envolvidos no linfoma MALT.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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