Introdução: O Linfoma Folicular Duodenal (LFD) é uma neoplasia de células B imaturas, sendo considerada uma entidade rara com poucos casos relatados na literatura. Corresponde a aproximadamente 1-3,6% dos Linfomas não-Hodgkin primários do trato gastrointestinal, normalmente apresentando-se como pólipos múltiplos e pequenos. O LFD é uma variante distinta e indolente do Linfoma Folicular, tipicamente confinado à mucosa e submucosa, apresentando um padrão de crescimento folicular e característica citológica de grau 1 ou 2. Objetivos: Relatar caso de paciente com LFD, uma neoplasia de baixa incidência e prevalência. Relato de caso: Paciente masculino, 71 anos, queixava-se de dor em região cervical, que iniciou após internação por colecistite aguda há cinco meses, quando precisou ser entubado para realização de colecistectomia. Após extensa investigação otorrinolaringológica foi encaminhado ao gastroenterologista que solicitou endoscopia digestiva alta, na qual visualizou-se linfangiectasias atípicas sobre a segunda porção duodenal, sendo o anatomopatológico compatível com Linfoma Folicular tipo Duodenal Grau 2 OMS. O paciente nega sintomas B, tabagismo ou etilismo. Ao exame físico não eram palpáveis linfonodomegalias cervicais, axilares ou supraclaviculares. Foram solicitados laboratoriais que evidenciaram: LDH, provas inflamatórias, hemograma e sorologias virais normais. Também foi solicitada tomografia computadorizada de tórax e abdome para estadiamento sem linfadenomegalias ou hepatoesplenomegalia. Foi realizada biópsia de medula óssea, que não demonstrou infiltração de linfoma. O paciente segue em observação com controle endoscópico e exames laboratoriais semestrais. Discussão: A patogênese do LFD parece estar relacionada com antígenos exógenos que estimulam as células B imaturas, levando a uma reação central germinativa na mucosa duodenal, que se restringe ao intestino delgado, sem disseminação ou transformação celular em larga escala, devido à ausência de eventos oncogênicos adicionais. Seu diagnóstico costuma ser incidental, uma vez que o LFD se apresenta assintomático na maioria das vezes; esse aspecto pode ser corroborado pelo relato supracitado. Quando há sintomas, estes costumam ser inespecíficos. Mesmo sem tratamento, normalmente não cursa com crescimento do tumor, raramente se dissemina para fora do intestino delgado e não se transforma em um linfoma agressivo. Dessa forma, quando não há relatos de progressão da doença a estratégia terapêutica mais indicada parece ser o acompanhamento dos pacientes com monitorização endoscópica de rotina. Outras opções terapêuticas descritas seriam radioterapia, Rituximabe ou quimioterapia. No entanto, não há diferença no resultado entre elas. Conclusão: O LFD é uma entidade específica de linfoma, sendo muito raro e não possuindo um tratamento específico estabelecido. A apresentação clínica costuma ser assintomática, o que justifica o fato de o diagnóstico ser tipicamente ocasional.