Relato de um caso de linfoma de Hodgkin associado a síndrome de Sjögren, doença celíaca e nefropatia membranosa.

Revisão de prontuário do paciente e da literatura. As bases de dados utilizadas foram PubMed, SciELO e Google Acadêmico. Os termos empregados na busca foram: “linfoma de Hodgkin”, “síndrome de Sjögren”, “doença celíaca”, “nefropatia membranosa”.

ACNB, feminino, 30 anos. Em maio de 2022, paciente foi internada para investigação de quadro febril há 2 semanas, associado a bicitopenia, astenia e vômitos. Comorbidades: síndrome de Sjögren (SS) primária, nefropatia membranosa e doença celíaca. Negava sudorese noturna, perda de peso ou prurido. Exames laboratoriais revelaram anemia e linfopenia, DHL de 263 U/L, ferritina de 714, VHS de 120 mm/h, albumina 3,6 g/dL, proteinúria 1929,6 mg/24h e sorologia EBV IgG positiva. EDA normal. TC de tórax evidenciou linfonodomegalias cervicais, axilares, mediastinais e hilares bilaterais. TC de abdome evidenciou hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias no abdome superior. PET-CT demonstrou lesões esplênicas, ósseas e múltiplas linfonodomegalias cervicais, torácicas, abdominais hipermetabólicas (SUV máx 24,3). Biópsia de linfonodo axilar esquerdo e biópsia de medula óssea foram compatíveis com linfoma de Hodgkin (LH) clássico, subtipo esclerose nodular (Positivos: CD30, PAX5, CD15 e MUM1. Negativos: CD20 e CD3). Estadiamento de Lugano IVB e índice prognóstico IPS 4. Paciente em tratamento: 6 ciclos do protocolo A+AVD. PET-CT de controle após 2 ciclos de tratamento demonstrou melhora parcial com resolução de múltiplas linfonodomegalias hipermetabólicas, lesões esplênicas e ósseas, mas linfonodos axilares esquerdos persistem com hipermetabolismo (SUV máx 1,6).

Pacientes com doenças autoimunes como a doença celíaca e SS têm risco aumentado de desenvolver linfoma não Hodgkin (LNH). Destacamos a SS, associada a um aumento de 44 vezes o risco de desenvolver LNH. Contudo, não há evidências na literatura do aumento de risco de LH para esses pacientes. Na revisão de literatura, não encontrou-se relato de casos da associação de SS e LH no Brasil, mas há descrições em publicações internacionais. Outra informação de destaque é que a mediana de idade no diagnóstico de LNH associado a SS foi acima de 50 anos, diferente do diagnóstico precoce do caso. Pacientes com a doença celíaca apresentam risco 6 vezes maior de desenvolver LNH de células T, mas não há descrita associação com LH. Além disso, LH é associado a alterações renais, porém mais raramente à nefropatia membranosa, ocorrendo simultaneamente ou ainda antes do diagnóstico de LH.

Como demonstrado no caso clínico, a associação de LNH com doenças autoimunes, como a SS e a doença celíaca, é bem descrita na literatura. O diagnóstico de LH nessas situações é um fenômeno raro e com pouca descrição, sendo imprescindível realizar análises buscando a melhor compressão da relação das doenças autoimunes com outras doenças hematológicas. A divulgação do relato de caso promove maior estudo entre a comunidade médica.