A doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD) é uma potencial complicação após longos períodos de imunossupressão em pacientes transplantados de órgãos sólidos. Consiste em proliferação linfoide com diferentes manifestações histopatológicas, sendo o tipo Linfoma de Hodgkin Clássico a mais rara dentre elas.

Relatar uma apresentação clínica incomum de PTLD em paciente transplantada renal.

Revisão de prontuário e revisão de literatura nas bases PubMed.

Paciente feminina, 44 anos, transplantada renal de doador falecido há 29 anos por glomerulonefrite de etiologia indefinida é admitida no Pronto-Socorro do Hospital São Paulo em março de 2024 devido a sangramento uterino anormal associado a dor abdominal, episódios intermitentes de febre e lipotímia. A paciente relatava que, quatro semanas antes da internação, realizou investigação de citopenias em serviço externo de Nefrologia e foi optado pela suspensão da imunossupressão em uso por suspeita de toxicidade medicamentosa. Na admissão exames laboratoriais evidenciaram citopenias (Hb 6,9 e plaquetas 13.000), disfunção hepática (bilirrubina direta 3,97, albumina 1,6 e RNI 1,82), disfunção aguda do enxerto (Cr 3,81 e U 128) por possível síndrome de lise tumoral (P 6.3 e AU 10); ferritina 9098, DHL 529, triglicerídeos 341 e fibrinogênio 296. Exames de imagem (tomografias) evidenciaram linfonodomegalia generalizada (cadeias axilares, paraesternal, supraclaviculares, cervicais, mediastinais, cadeias hilar hepática, mesentéricas, interaortocaval e paraórtica), hepatoesplenomegalia (índice esplênico de 2100) e aumento volumétrico uterino associado à espessamento endometrial. Diante dos achados, além de biópsia de linfonodo inguinal, foi realizado mielograma, que evidenciou múltiplas imagens de hemofagocitose, sendo diagnosticada Síndrome Hemofagocítica secundária à possível doença linfoproliferativa (HScore 261). A biópsia de medula foi inconclusiva. PCR sérico para EBV: 236.041 cópias. Ao longo da internação, foi isolado E. coli ESBL em urocultura e iniciada antibioticoterapia direcionada. Após melhora infecciosa, foi introduzida Prednisona 1 mg/kg e, posteriormente, administrada imunoglobulina endovenosa por 4 dias. A paciente persistiu com quadro de febre, piora progressiva da função hepática, manutenção de disfunção do enxerto, evoluindo a óbito em poucos dias. A imuno-histoquímica da biópsia linfonodal resultou negativa para EBV, CD20 e CD15; positiva para CD30 e PAX5, com Ki67 > 50%. Em conjunto com os achados histopatológicos, concluiu se tratar de proliferação linfoide atípica de células grandes de imunofenótipo B, podendo corresponder a neoplasia linfoproliferativa pós-transplante com características similares às observadas no Linfoma de Hodgkin clássico (PTLD-LH).

A PTLD-LH é uma doença incomum, correspondendo a 3–8% dos casos. Pode surgir anos após transplante de órgãos sólidos, sendo um reflexo da alteração do sistema imune devido à imunossupressão. O transplante de órgão sólido mais frequentemente envolvido é o renal (52%), seguido de hepático e cardíaco. A associação com o vírus EBV está presente na maioria dos casos (> 90%).

A PTLD é uma doença rara, com potencial de surgimento após transplante de órgão sólido, cuja apresentação pode ser agressiva e evolução desfavorável.