O linfoma de células T do adulto é uma doença rara que acomete principalmente adultos e idosos. Tal doença apresenta diversas variantes clínicas que, em geral, conferem um mau prognóstico. Relatamos um caso de um paciente com essa patologia, assim como seu diagnóstico e tratamento.

Paciente masculino, 42 anos, previamente hígido, procedente do Maranhão, iniciou em janeiro de 2021 com lesões de pele. Na investigação inicial, apresentou sorologia reagente para HTLV I e II confirmada por Western blot, leucograma normal, sem hipercalcemia, demais laboratoriais sem particularidades. Tomografias computadorizadas evidenciaram linfonodos intraparenquimatosos. Realizou biópsia de uma das lesões, com anatomopatológico da lesão sugestivo de proliferação de células ovais na derme e epiderme e imunohistoquímica sugestiva de Linfoma de células T do adulto, CD4, de fenótipo Th2 e com expressão fraca e focal de CD30. Aspirado de medula óssea hipercelular, com envolvimento de doença linfoproliferativa de linhagem T. Iniciado tratamento para o vírus HTLV com zidovudina 900 mg e para o tratamento das lesões com fototerapia duas vezes na semana associada a ITF pegasys 180 mcg semanal devido ao estágio latente da doença. Evoluiu com aumento rápido de linfonodomegalias axilares e inguinais à esquerda, um ano após início do tratamento, de forma que, em razão da progressão para doença sistêmica, foram realizados 6 ciclos de protocolo de quimioterapia CHOEP. No momento, paciente em acompanhamento e aguardando realização de transplante de medula óssea alogênico.

O linfoma de células T do adulto (LTA) é uma neoplasia de células T associada à infecção pelo vírus linfotrópico T humano, tipo I (HTLV-1). Estima-se 5-10 milhões de pessoas infectadas, porém, somente 5% desenvolvem LTA, em geral, após longo período de latência, no Brasil, geralmente 50 anos. A LTA é mais comum entre 40 e 70 anos de idade. Embora seja considerada uma das variantes de linfoma não Hodgkin de células T altamente agressivas, o curso da doença é variável e, às vezes, pode ser bastante indolente. Quatro variantes clínicas de LTA são descritas: aguda, linfomatosa, crônica e latente; cada uma destas entidades parecem ter diferentes alterações genômicas e cursos clínicos variados, bem como tratamento. Os critérios para o diagnóstico da LTA são a presença de anticorpos séricos para o HTLV-I; comprovação citológica ou histopatológica de linfoma de células T maduras com antígenos de superfície CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico ou medula óssea, principalmente das células “em flor”, que são consideradas características de LTA. A terapia geralmente é oferecida a pacientes com LTA aguda, do tipo linfoma ou do tipo crônico desfavorável. Em contraste, pacientes com LTA típica crônica ou latente são inicialmente observados com medidas conservadoras porque a quimioterapia convencional não parece melhorar sua sobrevida. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de pior prognóstico.

O linfoma de células T do adulto é uma doença rara que apresenta uma heterogeneidade de manifestações clínicas e confere um mau prognóstico na maioria dos casos. Dessa forma, sua suspeição diagnóstica é necessária para que seja instituído o tratamento adequado de forma precoce.