Introdução: O Linfoma Cutâneo Primário (LCP) é uma doença limitada à pele no momento do diagnóstico. O Linfoma Cutâneo de Células T com Predomínio de Linfócitos T CD8 (LCPLT) é subtipo raro (6,4 casos por milhão de pessoas) e apresenta características clínicas e patológicas distintas dos outros subtipos. Relatamos um caso de um paciente com essa patologia, assim como seu diagnóstico e tratamento. Relato do caso: Paciente feminina, 73 anos, hipertensa, ex-tabagista, iniciou em maio de 2019 com múltiplas lesões ulceradas em tórax posterior, abdome, braço e face (Imagem 1). Procurou serviço na cidade de origem, aonde foi tratada para sífilis, mesmo que com titulação baixa (1:8), mas não obteve nenhuma melhora. Foi, então, encaminhada à hematologista por suspeita de micose fungóide. Os exames de sangue na chegada apresentavam 14 g/dL de hemoglobina, 11 mil leucócitos/mm3, 250 mil plaquetas, sorologias não reagentes e desidrogenase lática de 247 U/L. A pesquisa de células de sézary resultou em 10% dos linfócitos analisados com morfologia anômala. Realizada biópsia de uma das lesões, a qual teve estudo imunohistoquímico compatível com Linfoma Agressivo Cd 30 negativo e Cd 8 positivo, com pesquisa de ebstein barr vírus negativa, Ki 67 positivo em 80%, também era CD3, CD5, CD7, CD4 e CD20 positivo, negativo para galectina 3 e CD56. O raio X de tórax e a ultrassonografia de abdome total, bem como as tomografias computadorizadas de tórax e abdome da mesma época não demonstraram alterações sugestivas de neoplasia. Neste momento, foi iniciada quimioterapia com protocolo R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e citarabina) e, após 6 ciclos, paciente apresentou regressão importante das lesões. Paciente seguiu em acompanhamento neste serviço; entretanto, 6 meses após o término da quimioterapia voltou a apresentar as lesões, com biópsia sugestiva de recidiva da doença. Discussão: O LCPLT pode ocorrer em qualquer idade; no entanto, a idade mais comum ao diagnóstico é a sexta década de vida. Sua proporção de homens para mulheres é de 1,5 a 2,0: 1. Lesões primárias são tipicamente maiores que 1 cm e geralmente são ulceradas, apresentando-se maiores que dos outros subtipos em geral, variando de pápulas para tumores grandes que ocorrem em qualquer lugar no corpo. A maioria dos casos se apresenta com envolvimento generalizado da pele. Em relação ao envolvimento extracutâneo, este pode ocorrer em 10% de todos os pacientes. Num geral, os Linfomas Cutâneos de Células T são doenças raras e indolentes, com excelente sobrevida global, mesmo que com recorrência comum após o sucesso tratamento. Entretanto, o Linfoma Cutâneo de Células T com Predomínio de Linfócitos T CD8 tem uma evolução aguda com disseminação sistêmica rápida, apresentando sobrevida média de 32 meses. Conclusão: O LCCN é uma variante maligna dos LCCT. Por ser uma entidade recentemente definida e por serem poucos ainda os trabalhos encontrados na literatura que visam defini-lo, conclui-se que ainda são necessárias pesquisas que possam melhor caracterizar suas características peculiares, para assim melhor dirigir o tratamento.