Os linfomas são neoplasias em que há proliferação e acúmulo de linfócitos nos linfonodos e órgãos linfáticos. Apresenta subgrupos como Linfoma de Hodgkin (LH) que apresenta a célula de Reed-Sternberg e difunde-se de maneira ordenada, enquanto os Linfomas não Hodgkin (LNH) de maneira desordenada. A maioria dos LNH são de células B (80%) porém alguns são de células T (10%). Dentre os de células T, há o anaplásico de grandes células T sendo 65-80% ALK positivo e 20-35% negativo. O linfoma não Hodgkin anaplásico de grandes células T (LNHAGCT) é caracterizado pelo seu curso agressivo, com sintomas sistêmicos e envolvimento extranodal. Pode ser diagnosticado por meio do exame imunohistoquímico, sendo importante também o exame clínico e PET-CT para estadiamento. Apresenta maior prevalência em homens jovens e pode estar relacionado a implantes mamários. O tratamento dos LNHACGCT pode ser realizado com esquema quimioterápico CHOP associado ou não ao etoposide. Existem ainda drogas alvo como inibidor específico da atividade da ALK, como o Crizotinibe que pode ser utilizado em pacientes ALK positivos. Entretanto, os ALK negativos, que apresentam pior prognóstico, necessitam de uma sequência diferente de tratamento, como quimioterapia, radioterapia para tratamento de doença “bulky” e transplante autólogo de medula óssea.

Relatar um caso de LNHAGCT ALK negativo.

Avaliação de prontuário.

Paciente de 53 anos, do sexo feminino, encaminhada pela ortopedia para avaliação de tumoração no ombro e axila direita. Relatava que há 6 meses apresentava tumoração acompanhada de limitação do movimento, queimação e edema local, emagrecimento de 2 kg e sudorese noturna. Realizada biópsia da massa cuja Imunohistoquímica apresentou CD3, CD30 e CD45 positivo, ALK negativo e KI-67 de 90%, caracterizando Linfoma não Hodgkin Anaplásico de grandes células T ALK negativo. Solicitado PET que detectou SUV 22,6 no úmero direito; 20,6 na axila direita; linfonodos axilares de 4,0 × 2,1 cm; DHL 1660 e Beta 2 microglobulina de 3456 mg/dL. As Tomografias mostraram massa de 9,5 × 7,2 cm em úmero direito com lise óssea, além de linfonodos retroperitoneais e axilares. Definindo estádio IVBX. Prescrito tratamento com CHOEP por 6 ciclos a cada 21 dias e proposta terapêutica com radioterapia local (massa “Bulky”) e em seguida transplante autólogo. Foram realizados 6 ciclos com resposta clínica excelente com desaparecimento das lesões e no momento aguardando resultado de PET final.

O linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo apresenta diagnóstico difícil, paciente por vezes passa em vários médicos até chegar ao hematologista e iniciar tratamento. Trata-se de um linfoma agressivo com taxa de resposta inferior ao ALK positivo, portanto, a paciente necessitará de complementação de tratamento com radioterapia (massa “bulky”) e transplante autólogo de medula óssea, objetivando a cura do linfoma.