A Leucemia promielocitica aguda (LPA) de alto risco é uma emergência. Taxas de mortalidade na indução superiores a 30% são relatadas em casos com hiperleucocitose > 50.000/μL. Medidas agressivas de manejo são essenciais para superar o desafio da alta mortalidade precoce.

Paciente de 27 anos, masculino, previamente hígido, procurou atendimento de urgência no interior do estado do Rio de Janeiro, por quadro de sintomas gripais e distúrbios visuais nos últimos 10 dias. Hemograma inicial mostrou hiperleucocitose e plaquetopenia. Internado para avaliação hematológica, realizou citometria de fluxo do sangue periférico que exibia 89,8% de blastos CD33+++, CD13++, HLA-DR-, CD2-, CD56-, CD34-. Transferido para o Instituto Nacional de Câncer 5 dias após. Na admissão, foi imediatamente encaminhado para Unidade de Terapia Intensiva devido à amaurose bilateral e detecção de hemorragia sub-retiniana bilateral na TC de crânio. Achados laboratoriais relevantes: leucócitos 166.000/µL, plaquetas 35 mil/mm3, INR 1,45, fibrinogênio 227 mg/dL, LDH 1089, proteína C Reativa 7,88 mg/dL. Em menos de 24h da admissão iniciou ATRA, idarrubicina e hidroxiureia para citorredução e corticoterapia profilática. Apesar do início precoce da terapia, sustentou leucometria > 100.000/mm3 sendo prescrito citarabina 1000 mg endovenosa, que resultou em queda progressiva efetiva dos leucócitos. Além disso, suporte transfusional agressivo foi implementado. Aumento da dexametasona para 10 mg de 12/12h cerca de 12h após a primeira administração de ATRA foi instituído por surgimento de dispneia e hipoxemia por síndrome de diferenciação (SD) suspeita. A t(15::17) (q22;q21) foi positiva por FISH do sangue periférico assim como o PML-RARA por PCR qualitativo, Durante a internação, complicações infecciosas (sepse e bacteremia por germe multi resistente), SD, hepatite medicamentosa, trombose venosa profunda e tromboembolismo pulmonar ocorreram. Apesar das intercorrências, o paciente não apresentou novos eventos hemorrágicos significativos. O tratamento de indução resultou em remissão hematológica completa. Atualmente, em acompanhamento ambulatorial na fase de consolidação do protocolo.

A contagem de glóbulos brancos ao diagnóstico é o principal fator preditivo de falha terapêutica na LPA. Estudos de vida real mostram taxas de mortalidade precoce de 20%–30% nos casos de alto risco, mesmo com uso de ATRA. Outros associam hiperleucocitose com risco ainda maior de morte na indução e tendência à maior recidiva e menor sobrevida. A leucoaférese foi associada à hemorragias graves. Uso precoce de ATRA mesmo antes de confirmação genética é a intervenção com maior impacto na sobrevida. Contribuíram para o sucesso do caso descrito, a agilidade no acesso a exame e centro especializados, a rapidez no início do ATRA, a abstenção de procedimentos invasivos, o suporte transfusional e cuidados intensivos, assim como o controle da SD. Este caso enfatiza os desafios complexos enfrentados para superar o altíssimo risco de mortalidade precoce na LPA hiperleucocitária. Atuação coordenada, diagnóstico rápido e terapia imediata são pilares fundamentais para melhores desfechos.