Compartilhar
Informação da revista
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S479 (outubro 2024)
Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S479 (outubro 2024)
Acesso de texto completo
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA EM LACTENTE - RELATO DE CASO
Visitas
307
ABM Rebelloa, ACCCA Brasila, IB Fontesa, LG Veigaa, LSC Cesara, RB Pagnanoa, VCR Fortunatoa, AC Azevedob, LF Silvaa
a Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas), Campinas, SP, Brasil
b Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP, Brasil
Este item recebeu
Informação do artigo
Suplemento especial
Este artigo faz parte de:
Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

Mais dados
Introdução

As leucemias são um grupo de doenças da medula óssea em que glóbulos brancos se proliferam desordenadamente, acumulando-se na circulação. Elas são classificadas por sua origem (linfoide ou mieloide) e progressão (aguda ou crônica). A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia evidenciada pelo distúrbio clonal de células pluripotentes, totalizando 15% das leucemias. Geralmente há a presença do cromossomo Filadélfia (Ph) na LMC, caracterizado pela translocação do gene ABL1 do cromossomo 9 com o gene BCR, do cromossomo 22 t(9;22) (q34;q11). Epidemiologicamente, a LMC afeta mais homens do que mulheres (1,4:1) e é mais comum entre os 40 e 60 anos. Na faixa etária de 1 a 14 anos, há incidência de 0,7 caso/milhão/ano no Brasil, sendo raro o acometimento pediátrico. É frequentemente diagnosticada com um hemograma de rotina, que evidencia leucocitose com desvio completo e escalonado, presença de baixa porcentagem de blastos, anemia normocítica e normocrômica, plaquetas aumentadas, normais ou reduzidas. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma lactente com LMC e discutir o curso do tratamento.

Relato de caso

Paciente MMPA, 14 meses, chega em primeira consulta hematológica com alteração de 28440/mm3 leucócitos em leucograma de rotina, sendo 58% segmentados, 3% eosinófilos, 34% linfócitos típicos e 5% monócitos, associado a hemoglobina de 10,3 g/dL, hematócrito de 30,6%, VCM 80,5 e plaquetas 486000/mm3, assintomática. Repetido o hemograma para descartar diagnósticos diferenciais, manteve a proliferação em ascensão. Foi realizado para diagnóstico mielograma, com achados de medula óssea hipercelular, espículas cheias com série granulocítica hipercelular, presença de 1% de mieloblastos, 13% promielócitos, 16% mielócitos, 15% metamielócitos, 16% bastões, 20% segmentados e 4% eosinófilos, hibridização “in situ” por imunofluorescência positiva para rearranjo BCR-ABL t(9;22)(q34;q11.2) p210. Paciente foi diagnosticada com LMC e iniciou tratamento com 100 mg de Imatinibe ao dia. Em adultos, o tratamento consiste na administração de 400 mg de Imatinibe ao dia, já em crianças, devido à baixa casuística não há padronização posológica definida. Nas avaliações de respostas moleculares aos 3, 6 e 12 meses, não alcançou resposta molecular maior. Grau máximo de resposta RM3. Atualmente aos 3 anos, paciente está em uso de 200 mg ao dia de Imatinibe, com os achados laboratoriais recentes, hemoglobina 11,7 g/dL, hematócrito 32,6%, plaquetas 315000/mm3, leucócitos 6290/mm3, sendo 29,4% segmentados, basófilos 0,5%, eosinófilos 2,7%, linfócitos 60,9%, monócitos 6,5%. Mielograma com remissão citológica, medula óssea normocelular e espículas normocelulares. Contudo, apresenta RQ-PCR com presença de BCR-ABL1 de RM3, indicando controle parcial da doença.

Conclusão

Devido à raridade da LMC em crianças, especialmente em lactentes, ainda não há estudos focados no tratamento da faixa etária. Logo, mostra-se a importância desse relato, para registro do caso e alternativas de tratamento, ajustadas a partir das diretrizes para adultos, com o objetivo de estabelecer protocolos adequados para pacientes pediátricos no futuro.

O texto completo está disponível em PDF
Baixar PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy
Opções de artigo
Ferramentas