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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S498 (outubro 2024)
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LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA COM CRISE BLÁSTICA LINFOIDE B: RELATO DE CASO
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ABD Manduca, FF Camargo, ET Saito, JA Souza, LQ Marques, DSC Filho, FM Marques, MDS Pastori, KP Melillo, LLM Perobelli
Hospital de Transplantes Euryclides de Jesus Zerbini - Hospital Brigadeiro, São Paulo, SP, Brasil
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Introdução

Embora a Leucemia Mieloide Crônica (LMC) geralmente siga um curso indolente, ela pode evoluir para uma fase mais agressiva conhecida como crise blástica, podendo manifestar-se como uma crise blástica mieloide ou linfoide. Aproximadamente 75% das crises blásticas na LMC são de tipo mieloide, enquanto cerca de 25% são linfoides. A crise blástica linfoide, embora menos comum, representa um desafio significativo, pois está associada a uma piora no prognóstico e a uma resposta terapêutica mais complexa. A compreensão da evolução para a crise blástica linfoide é crucial para o manejo adequado da LMC, pois envolve uma mudança no perfil celular e nos padrões de expressão genética.

Objetivo

Relatar um caso de paciente com LMC em crise blástica linfoide B.

Relato de caso

Homem, 56 anos, com diagnóstico de LMC fase crônica desde novembro/22, iniciou tratamento com Imatinibe em Janeiro/23 na dose de 400 mg ao dia, apresentando resposta molecular completa. Durante acompanhamento ambulatorial evoluiu com sintomas constitucionais em novembro/23 e interna em janeiro/23 com lesões orais, furunculose em axilas e surgimento de 85% de blastos em sangue periférico. Realizada avaliação medular com mielograma sugestivo de crise blástica. Imunofenotipagem por citometria de fluxo com demonstração de 81,17% células blásticas linfoides B, perfil imunofenotípico positivo: CD19, CD34, TdT, CD79a fraca intensidade, CD10 parcial (36,12); CD81, CD38, CD58, CD45 fraca intensidade, CD86 parcial, CD73/304, CD66c/123. Perfil imunofenotípico negativo: MPO, CD3, CD15, CD4, CD8, CD56, DC7, CD11b, CD20, NG2, CD13, CD3 citoplasmático. Realizado diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica em crise blástica linfoide B. Iniciado protocolo GRAAPH associado a Dasatinibe 140 mg por dia. Após indução, paciente realizou novo estudo medular com pesquisa de doença residual mínima negativa. Paciente foi submetido a TMO Alogênico, apresentando enxertia neutrofílica no D+16 e plaquetária no D+17.

Discussão

A crise blástica linfoide B na LMC, marcada por uma alteração significativa na biologia da doença, representa uma fase agressiva da doença, caracterizada pela transformação das células leucêmicas em células blásticas linfoides imaturas. O caso relatado evidencia a complexidade e a gravidade associadas a essa fase da LMC. A presença de células blásticas linfoides B não apenas implica em mudanças do manejo clínico e terapêutico. O acompanhamento frequente dos parâmetros clínicos e laboratoriais é crucial para identificar precocemente a evolução para a crise blástica linfoide B e ajustar o tratamento conforme necessário.

Conclusão

A introdução de ITK tem revolucionado o manejo da LMC, mas a crise blástica permanece um desafio, frequentemente exigindo estratégias terapêuticas mais agressivas e o uso de TMO para alcançar a remissão duradoura.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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