Descrever um caso raro de Leucemia/Linfoma de células T do adulto (ATL), com ênfase nos aspectos clínicos e diagnóstico.

Para este relato foram coletados dados do prontuário eletrônico, entrevista com o paciente e revisão da literatura.

Paciente do sexo feminino, 53 anos, encaminhada para investigação de lesões nodulares em membros superiores e dorso associada a prurido, sintomas B e adenomegalia em cadeias cervicais, axilares, mediastinais e retroperitoneais, com dois meses de evolução. Realizada biópsia de nódulo subcutâneo com achado de infiltrado linfoide difuso da derme reticular e tecido adiposo subcutâneo, com o seguinte perfil imunohistoquímico: positividade para CD3, CD4, CD5(fraco), CD30, PD1, CD25 com positividade de intensidade intermediária, e negatividade para CD7, CD8, CD10, CD56, BCL-6, TIA-1, granzima B, ALK e mieloperoxidase, com Ki-67 de 85%; achados compatíveis com Linfoma de células T maduras. Prosseguido com biópsia linfonodal, com achados morfológico e imunohistoquímico semelhantes. Paciente com sorologia positiva para HTLV em altos títulos e com PCR para HTLV também positivo. Demais exames laboratoriais com evidência de leucocitose em hemograma às custas de linfocitose, LDH elevado (609U/L - VR 120-256 U/L), sem hipercalcemia associada. Imunofenotipagem de sangue periférico com 62,9% de linfócitos T, com 20,9% de células anômalas com o seguinte imunofenótipo CD45+/dim, CD3+/dim, CD4+, CD8-, CD2+, CD5+, CD7-, CD26-, CD38-, CD56-, CD16-, CD94-, cyPerforina-, cyGranzima-, CD57-, CD11c-, CD45RA-, CD45RO+, CD197+, CD27+, CD25+, HLA-DR- e cyTCL1-. Diante dos achados, paciente foi diagnosticada com ATL, subtipo agudo, indicado tratamento com Interferon e Zidovudina, realizado 9 ciclos, interrompido devido limitação de exportação do IFN. Evoluiu com progressão de doença após 2 meses sem o tratamento.

A ATL é uma neoplasia de células T agressiva associada à infecção pelo HTLV-1. O mecanismo exato pelo qual o HTLV-1 leva ao desenvolvimento da neoplasia não é bem compreendido, mas se sabe que o pró-vírus do HTLV-1 é integrado nos linfócitos T CD4+CD25+ e que um de seus clones sofre transformação celular e expansão clonal. De acordo com sua apresentação clínica e prognóstico, a ATL é dividida em quatro subtipos: forma aguda, linfomatosa, crônica e indolente, sendo os dois primeiros agressivos. A forma aguda é caracterizada pela presença de mais de 5% de linfócitos anormais circulantes, além da presença de adenomegalias, infiltração da pele e pulmões; o subtipo linfomatoso se difere desta por apresentar menos de 1% de linfócitos atípicos circulantes. Esses linfócitos atípicos apresentam morfologia de “flower cells” e imunofenótipo de célula T madura: CD2+, CD4+ e CD5+, receptor Tαβ+, com perda anormal do CD7, CD8 e baixa expressão do CD3. Os marcadores de ativação linfocítica HLA-DP, DQ, DR e CD25 estão sempre presentes. É difícil distinguir a ATL dos outros linfomas de células T periféricos baseado na imunohistoquímica ou citometria de fluxo, por isso, a sorologia para HTLV-1 é essencial, com a identificação da integração viral clonal do vírus nas células tumorais.

O diagnóstico da ATL ainda é um desafio, sendo importante reconhecer os aspectos clínicos, imunofenotípicos e a sua associação com a infecção pelo HTLV-1, para, assim, aumentar o índice de suspeição e prosseguir com o tratamento mais adequado.