A Leucemia de Células Pilosas (Tricoleucemia) é uma rara neoplasia linfoproliferativa crônica de células B, corresponde a 2% de todas as leucemias. Em geral apresenta curso indolente e é caracterizada pela presença de linfócitos com projeções citoplasmáticas finas, conhecidas como células pilosas. Os sintomas mais comuns incluem fadiga, fraqueza, esplenomegalia, pancitopenia e infecções oportunistas recorrentes. O diagnóstico é baseado na morfologia das células em sangue periférico ou da medula óssea, que caracteristicamente apresentam projeções citoplasmáticas, e na positividade de marcadores CD11c, CD103, CD123 e CD25 pela imunofenotipagem.

Relatar um caso de um paciente idoso com pancitopenia, sendo diagnosticado como portador de Leucemia de Células Pilosas.

Paciente de 80 anos, masculino, previamente hígido, sem comorbidades, internado por adinamia e constipação, exame físico sem esplenomegalia e o hemograma admissional evidenciou pancitopenia, com Hb de 10,2 g/dL; Leucócitos de 2330 /mm3 (Sg 1470/mm3 e Li 820/ mm3) e Plaquetas 27.000/mm3. O paciente realizou mielograma e imunofenotipagem para investigação diagnóstica. O mielograma revelou medula óssea hipocelular apresentando disteritropoiese discreta e predominância de linfócitos maduros, além de formas anômalas, sugerindo tricoleucócitos. A imunofenotipagem por citometria de fluxo revelou um perfil imunofenotípico positivo para marcadores de Leucemia de Células Pilosas: Kappa, CD19, IgM forte, CD20 forte, CD25, CD11c, CD103, CD123, CD79b forte, CD200, CD81 e CD45. O perfil imunofenotípico foi negativo para CD3, CD4, CD8, CD56, CD10, ROR1, CD5, CD11b, CD13, CD33, CD34, CD43, CD23 e Lambda. A conclusão foi compatível com o diagnóstico de Leucemia de Células Pilosas. Com estabilidade clínica e hemodinâmica, o paciente recebeu alta com encaminhamento ambulatorial para um serviço de referência em Hematologia.

A Tricoleucemia frequentemente se apresenta com pancitopenia devido à infiltração da medula óssea por células pilosas. Mais frequente em homens, e a partir da 5°década de vida, pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e associar-se a desordens auto-imunes. O tratamento padrão para a doença inclui análogos de purina, como cladribina e pentostatina, que demonstram altas taxas de resposta e prolongam a sobrevida livre de doença. A combinação com rituximabe é uma abordagem terapêutica que vem ganhando destaque e sendo cada vez mais aplicada na prática clínica. Para pacientes que apresentam doença refratária ou recidivante, novas opções estão disponíveis, incluindo inibidores de BRAF, inibidores de MEK e terapias direcionadas. Resposta completa pode ser alcançada em 80 a 85% dos pacientes e mais de 90% tem sobrevida global estimada em 10 anos.

A Leucemia de Células Pilosas de forma clássica é um distúrbio linfoproliferativo crônico e indolente. Diante de um paciente com pancitopenia, podemos estar diante de patologias variadas, clonais e não clonais, bem como reacionais, de base imunológicas ou como efeito de tratamentos variados. É imprescindível anamnese detalhada, laboratório e avaliação de medula óssea para excluir doenças neoplásicas.