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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S380-S381 (outubro 2024)
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LEUCEMIA/ LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO: RELATO DE CASO
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DPR Portoa, ML Vianaa, LD Napoleãoa, NM Rochaa, SBB Duartea, LPDR Pereiraa, PAS Rosaa, GMB Araújob, VA Silvac, MD Magalhãesa
a Centro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, Brasil
b Hospital Nossa Senhora de Fátima (HNSF), Patos de Minas, MG, Brasil
c Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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Introdução

O vírus linfotrópico de células T humana (HTLV) é um retrovírus com potencial oncogênico, identificado no início da década de 1980. Atualmente, são descritas quatro variantes genotípicas, nomeadas HTLV-1, 2, 3 e 4. Desses, as variantes 3 e 4 foram encontradas somente na África Central. O HTLV-1 é considerado o mais patogênico, enquanto o HTLV-2 comumente resulta em doenças neurológicas de baixa gravidade. A Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL) é uma doença linfoproliferativa desencadeada pelo HTLV-1, que após infectar as células TCD4+, induz a transformação e a expansão clonal dessas células de defesa, comprometendo e desregulando o sistema imunológico do hospedeiro.

Relato de caso

Paciente, 65 anos, sexo masculino, procurou atendimento médico com quadro de febre, perda ponderal (13 kg em 6 meses), sudorese noturna e inapetência. Ao exame físico: Hipocorado 3+/4+, desidratado. Ausculta cardíaca com ritmo cardíaco regular, sem sopro. Ausculta respiratória com murmúrio vesicular diminuído difusamente. Abdome com fígado e baço palpáveis. Em exames laboratoriais, identificado anemia normocítica moderada, associada à linfocitose e à presença de linfócitos atípicos (hemoglobina 9,5 g/dL hematócrito 28%, global de leucócitos 8900 mm3 linfócitos 5200 mm3, linfócitos atípicos 1600 mm3). Realizados sorologias para HIV, VDRL, Hepatite B e C com resultados negativos, HTLV 1 positivo; DHL 1450 U/; ácido úrico 8 mg/dL; Calcio 10,8 mg/dL; Magnésio 2,4 mg/dL; Sódio 145 (mEq/L); Potássio 3,5 mEq/L; Ureia 80 mg/dL; Creatinina 1,5 mg/dL, Beta2 microglobulina 2800 mcg/mL. Realizado mielograma com imunofenotipagem com o seguinte resultado: Presença de células linfoides T clonais, com perda da expressão de CD3 superfície e CD7, além de expressão homogênea de CD4 e CD25. Perfil fenotípico sugestivo de diagnóstico de leucemia/linfoma de células T do adulto. Também foi realizada análise de lâmina de hemograma e identificado flower cells. Paciente realizou exames para estadiamento: Tomografias, espirometria, ecocardiograma e biópsia de medula óssea, porém evoluiu a óbito antes de iniciar o tratamento.

Discussão

A ATLL tem grande importância clínica nos pacientes infectados pelo vírus HTLV devido ao mau prognóstico, ressaltando a importância de um diagnóstico precoce. Para isso, é necessária a associação de critérios clínicos, sorológicos, hematológicos, imunofenotípicos e histopatológicos. A clínica envolve hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, lesões pulmonares e cutâneas e infiltração em órgãos, podendo estar associados a outros sintomas inespecíficos. Em uma série de casos brasileiros, as manifestações clínicas em 36% dos pacientes, estavam relacionadas aos sintomas decorrentes da hipercalcemia. Os achados laboratoriais são leucocitose com presença de linfócitos anormais, elevação dos níveis de DHL e hipercalcemia. A ATLL pode ser classificada em: latente, aguda, crônica, linfomatosa e cutâneo tumoral primária, sendo que os tipos agudos e linfomatoso apresentam piores prognósticos. Essa patologia é considerada uma doença incurável por meio de terapias convencionais, tendo como método curativo o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas.

Conclusão

O presente relato é importante para incitar a identificação precoce da ATLL, por meio do acompanhamento longitudinal dos pacientes que possuem infecção pelo HTLV, melhorando o desfecho dos pacientes com essa condição.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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