A leucemia de grandes linfócitos granulares (LGLG) é uma doença proliferativa da linhagem linfocítica T ou de células NK. Dentro das patologias linfoproliferativas crônicas é uma condição rara, sendo a epidemiologia nos EUA entre 2 a 5%. Seu tratamento é indicado para casos de neutropenia severa ou moderada acompanhada por infecções recorrentes, anemia sintomática ou necessária transfusão, condições autoimunes associadas ou trombocitopenia severa. A concomitância de doenças autoimunes associadas já é estabelecida, sendo a artrite reumatóide a mais comum, porém a Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) pode estar presente com a característica de anticorpos antiplaquetários presentes e contagem de megacariócitos na medula óssea sem alteração, o que justifica o tratamento da LGLG. Este relato busca discutir sobre as possíveis relações da LGLG e o tratamento da PTI refratária.

Relatar um caso de paciente com histórico prévio de PTI refratária ao uso de corticoide mantendo trombocitopenia severa e diagnosticado com LGLG.

Relato de caso de LGLG associada a PTI através de análise de prontuário eletrônico e exames laboratoriais, além de revisão da literatura utilizando as plataformas SciELO, PubMed e Google Acadêmico.

Paciente masculino, 78 anos, hipertenso, DM 2, ex-tabagista e ex-etilista, dá entrada no serviço referindo mialgia em membros inferiores há 4 meses com piora na última semana. Relata história de plaquetopenia há 2 anos com resposta à corticoterapia, apresentando 7000 plaquetas na entrada. Inicialmente entendido como recidiva do quadro autoimune, foi medicado com prednisona 1mg/kg. Sem resposta 14 dias após início da medicação e tendo-se observado linfocitose próxima a 8.000 cel/mm³no exame de entrada, foi solicitada imunofenotipagem em sangue periférico que demonstrou 4.92% de células linfóides T clonais, sendo a morfologia e imunofenotipagem sugestiva de LGLG. Com esse novo diagnostico, a terapia com metrotrexato 10 mg/m2 por semana foi iniciada com resposta progressiva, tento o paciente recebido alta para desmame de corticoterapia ambulatorial com 26.000 plaquetas. Atualmente se mantem estável, com redução da linfocitose e incremento gradual nos níveis plaquetários aproximando 1 mês do início de tratamento.

De manifestação usualmente indolente, a LGLG está muitas vezes associada a doenças imunomediadas. Nesses casos, o tratamento da doença de base é fundamental para controle das manifestações associadas. Embora a LGLG seja indolente, e muitas vezes, como a leucemia linfocítica crônica não necessite tratamento, deve se suspeitar de quadros desse tipo frente manifestações imunomediado com respostas frustas ou inadequadas e, particularmente, em pacientes com alterações da série linfocítica, em hemograma.

Frente a quadros imunomediados refratários, o reconhecimento e diagnostico de doenças linfoproliferativas crônicas como a LGLG é parte fundamental o tratamento adequado. Esperamos que o estudo desse caso aumente o interesse e conhecimento sobre essa doença subdiagnosticada.