Relatar um caso de paciente oligossintomática com leucemia de células plasmáticas (LCPs).

Estudo descritivo, do tipo relato de caso, com consulta e coleta de dados em prontuário.

Mulher, 61 anos, previamente hipertensa, portadora de doença de chagas; encaminhada ao ambulatório de hematologia por suspeita de leucemia linfocítica crônica. Em março de 2022 relatava astenia, náusea e vômitos com início a 2 meses sem outras queixas, exame físico sem organomegalias, sem linfonodopatias palpáveis. O hemograma da admissão apresentava: Hb 8,7; Htc 25,7%; HCM 35,8; VCM 105,8; CHCM 33,9%, RDW 16%, Leucócitos: 30.300; neutrófilos: 3.333; linfócitos: 25.149; plaquetas: 133.000; a microscopia com poiquilocitose, hemácias elípticas, presença de linfócitos com bordas irregulares e, por vezes, com projeções, com citoplasma intensamente basófilo, área clara perinuclear. Investigação complementar com sorologias, perfil do ferro e vitamínico dentro da normalidade. Dosagem de imunoglobulinas IgM <10, IgA <10, IgG 346 mg/dl, confirmando tripla imunoparesia. Beta-2-microglobulina de 5.146 ng/mL, Creatinina 0,87 mg/dL. Eletroforese de proteínas com pico monoclonal em região de gamaglobulina, correspondendo a 5,1% do total de proteínas. Devido às limitações no serviço não realizado imunofixação e dosagem de cadeias leves no diagnóstico. Procedido imunofenotipagem de sangue periférico que apresentou 62,3% de células plasmocitárias, das quais 61,9% (99,5% do total) expressavam CD38++, CD138++, CD117++, CD81++, CD45 negativo e monoclonalidade para cadeia leve lambda intracitoplasmática, e negatividade para CD19, CD20, CD56, CD200 e cadeia kappa; compatível com neoplasia de células plasmocitárias com fenótipo aberrante e monoclonal. Seguido com avaliação medular, cujo histopatológico resultou em infiltração medular maciça por população celular com fenótipo plasmocitoide, perfazendo cerca de 90% do volume celular total da amostra, com imunofenótipo: CD20-, CD56-, CD79-, CD117-, CD38+ e CD138+ em cerca de 90% das células, kappa -, lambda+; consistentes com infiltração medular maciça por neoplasia plasmocitária com restrição de cadeia lambda. Fechado o diagnóstico para Leucemia de Células Plasmocitárias secundária ao Mieloma Múltiplo. Instituiu-se então esquema quimioterápico baseado na associação de ciclofosfamida, dexametasona e bortezomibe (VCD), com significativa melhora no hemograma após três ciclos, apresentando em julho de 2022: Hb 11,3; Htc 35,1%; Leucócitos: 6390; plaquetas: 158.000. A paciente segue em quimioterapia vigente com melhoria dos sintomas, com plano de receber transplante de células tronco hematopoéticas autólogas.

A LCPs se trata de uma discrasia imunológica derivada de um Mieloma Múltiplo. Esta é uma transição rara, ocorrendo apenas em cerca 0,5% a 2% dos casos, apresentando uma incidência de 0,4 casos por milhão. Por definição considera-se como LCPs, a presença de ao menos 20% de plasmócitos circulantes no sangue periférico ou contagem de ao menos 2.000 plasmócitos/mm3. Mesmo com melhoras causadas pela implementação do inibidor de proteassoma (bortezomibe) no plano terapêutico e a possibilidade de transplante de medula óssea, o prognóstico segue ruim, implicando em baixa sobrevida. No caso apresentado, a presença de 62,3% de plasmócitos em sangue periférico comprova facilmente o diagnóstico de LCPs, porém, ainda que com uma resposta muito positiva ao tratamento e a elegibilidade ao transplante, a literatura não permite a espera de um bom prognóstico à paciente.