Este estudo objetiva relatar caso de Hemofilia A adquirida.

Feminina, 74 anos, com histórico de meningeoma suprasselar, artrite reumatoide e tabagismo, procurou atendimento por dor abdominal e torácica à esquerda, associada à equimose costal ipsilateral, com cerca de 25 cm, equimose em pernas e membros superiores, bem como sangramento gengival. Negava sintomas B e linfonodomegalias. Iniciada investigação, evidenciaram-se anemia com padrão de doença crônica e ferropenia, bem como linfocitose discreta (6500 linfócitos) e alargamento de TTPa de 64,9s (R < 32,5s). Ecografia de abdome sem esplenomegalia. Prosseguiu-se com realização de teste da mistura, com plasma citratado do paciente em associação a pool de plasma normal citratado, com resultado de 51,8s em temperatura ambiente e 61,8s aquecido à 37°C, ou seja, sem correção. Dosado fator VIII < 0,7% (R 60 - 150%), fator Von Willebrand 353% (R 50 -160%) e pesquisa de anticoagulante lúpico negativa. Somado a isso, realizou-se dosagem de anti-FVIII, constatada positividade na concentração de 11 UI, compatível com diagnóstico de Hemofilia A Adquirida. Devido a linfocitose persistente, solicitou-se imunofenotipagem de sangue periférico com positividade para células B maduras (CD19+ e CD20+), com características monoclonais (Ig Lambda/Ig Kappa-), além de expressão de CD5, CD23 e CD200 compatível com Leucemia Linfocítica Crônica. Assim, iniciou-se imunossupressão combinada com prednisona e ciclofosfamida, bem como terapia hemostática caso sangramentos com fator de bypass rFVIIa. Paciente evoluiu com melhora clínica e significativo aumento de fator VIII.

A hemofilia A adquirida é uma entidade rara, mais comum em mulheres, com incidência de 1,34 a 1,48 casos por milhão ao ano. Em 60% dos casos não se encontra causa subjacente, porém pode estar associada a doenças auto-imunes, sendo a principal a Artrite Reumatoide, e 12% a neoplasias. Dentre as manifestações clínicas, denotam-se hematomas e equimoses extensas. Sangramentos articulares não são comuns como na hemofilia hereditária, haja visto que resíduos do fator VIII são capazes de gerar trombina e postergar a fibrinólise na sinóvia. A suspeita diagnóstica inicia-se com a presença de TTPa prolongado isolado, o que caracteriza deficiência ou inibição de fatores da via intrínseca. Peça fundamental no diagnóstico diferencial é o TTPa mix, que quando não corrigido vai ao encontro da presença de inibidor ou anticoagulante lúpico. Na ausência de anticoagulante lúpico, cogita-se na presença de inibir adquirido, que pode ser mensurado por técnicas como teste de Bethesda modificado ou anti-FVIII por ELISA, além disso, é importante quantificar o título do inibidor. O tratamento baseia-se em dois pilares, hemostático e imunossupressor. No que tange ao hemostático, caso haja sangramentos importantes, deve-se usar agentes de bypass, como rFVIIa e CCPa. Já no tratamento imunossupressor, busca-se estratégia capaz de erradicar o inibidor e se pauta nos níveis de FVIII e concentração de inibidor. Caso FVIII>1% e inibidor < 20UI, opta-se por corticoterapia isolada por 3 a 4 semanas, podendo associar rituximabe se falha. Já de FVIII<1% e inibidor>20UI, opta-se pela associação imediata de corticoide com ciclofosfamida ou rituximabe.

A hemofilia A adquirida é um distúrbio hemostático grave e raro que deve ser prontamente suspeitado e tratado por sua morbimortalidade, bem como pelo risco de desfechos desfavoráveis.