A coqueluche maligna é uma importante causa de morte no mundo todo e continua sendo um problema de saúde pública até em países de ampla cobertura vacinal. A coqueluche severa com hiperleucocitose é uma forma agressiva da doença com taxa de mortalidade acima de 80%. A literatura científica tem poucos casos descritos, porém existe a recomendação de exsanguineotransfusão para pacientes abaixo de 4 meses de vida, no intuito de reduzir a leucocitose.

Relatar um caso de exsanguineotransfusão precoce, em uma criança com coqueluche maligna, com resultado de evolução favorável.

Paciente do sexo feminino, nascida de parto cesárea a termo, internada aos 26 dias de vida, devido crises de tosse paroxística, com regurgitação e vômitos após mamadas, inapetência, sem febre; paciente evoluiu em poucas horas para insuficiência respiratória aguda, com necessidade de entubação e suporte ventilatório. Ausculta normal, hemograma com leucócitos de 31.580/mm3, painel viral negativo, radiografia de tórax com espessamento peribroncovascular perihilar bilateral e infrahilar à direita, ecocardiograma com forame oval pérvio, disfunção sistólica moderada e sinais de hipertensão pulmonar significativa. Realizada hipótese de coqueluche e introduzido azitromicina. Houve piora clínica e da leucometria 24 horas após a internação, com contagem de 75.230 leucócitos/mm3 e indicado procedimento de exsanguineotransfusão na urgência, com troca de duas volemias da paciente (480 ml) e queda abrupta dos leucócitos 12 horas após o procedimento, com leucometria de 16.140/mm3. Houve melhora clínica gradual e favorável, apesar da presença dos fatores de risco descritos associados à alta mortalidade. O diagnóstico de coqueluche maligna (leucocitose extrema, pneumonia, hipóxia respiratória severa associada a hipertensão pulmonar) foi confirmado pelo método PCR para Bordetella pertussis . A paciente foi extubada 7 dias após a exsanguineotransfusão e segue estável, sem complicações.

No município de São Paulo, no período de 2014-2024, foram notificados 5.814 casos residentes suspeitos de coqueluche, sendo que 20,5% (1.195) dos casos foram confirmados. O conceito de coqueluche maligna é definido pela presença de insuficiência respiratória aguda, hipertensão pulmonar e hiperleucocitose acima de 50 mil/mm3. A hiperleucocitose causa hiperviscosidade sanguínea e aumento da resistência vascular pulmonar, bloqueando a circulação nas veias pulmonares e levando à hipertensão pulmonar e ao colapso hemodinâmico, com óbito decorrente de hipoxemia e choque refratário. A hipertensão pulmonar não é uma complicação frequente da coqueluche, mas a presença indica pior prognóstico em neonatos e crianças. O tratamento adjuvante ainda é controverso, porém existem relatos de que a exsanguineotransfusão promove rápida redução da massa leucocitária.

: A abordagem da coqueluche grave na infância segue como desafio diagnóstico e terapêutico. As opções terapêuticas disponíveis ainda são insatisfatórias, porém o procedimento de exsanguineotransfusão precoce no diagnóstico de coqueluche maligna pode ajudar a prevenir uma evolução desfavorável do quadro. Espera-se que as estratégias de prevenção reduzam a ocorrência de casos graves e que novos estudos confirmem o papel das terapias adjuvantes.