Relatar um caso de tumor benigno raro do baço.

Os dados foram obtidos a partir da revisão sistemática do prontuário, com autorização do paciente.

Masculino, 41 anos, avaliado em contexto ambulatorial no Hospital de Base de São José do Rio Preto/SP, devido quadro de perda ponderal de 8 kg em 3 meses (15% da massa corpórea), além de febre intermitente, sudorese noturna e astenia. Em investigação externa, apresentava ao exame físico esplenomegalia palpável a 5 cm do rebordo costal esquerdo. Realizado US de abdômen, o qual evidenciou lesão expansiva esplênica com 12cm no maior eixo. Solicitado TC de abdômen, porém, a massa apresentava características de difícil caracterização por exame de imagem. Submetido, então, à PET-CT, sendo detectado hipermetabolismo apenas em baço, com SUV máxima de 12. Ao hemograma apresentava somente discreta anemia microcítica, a qual, durante investigação, foi atribuída à talassemia beta minor. Os níveis de desidrogenase láctica estavam no limite superior da normalidade. Realizada biópsia de medula óssea, devido hipótese diagnóstica de linfoma primário do baço, não sendo evidenciada infiltração neoplásica. Paciente encaminhado à equipe de cirurgia oncológica, a qual procedeu com esplenectomia. Paciente manteve-se assintomático após, retornou ao peso basal e não apresentou mais febre e sudorese. A biópsia com imuno-histoquímica evidenciou transformação nodal angiomatoide esclerosante do baço.

A SANT (sclerosis angiomatoid nodular transformation of spleen) é uma condição vascular rara e benigna, com cerca de 150 casos apenas relatados em literatura até 2021. Caracteriza-se por lesão sólida bem definida no baço, sendo, na maioria das vezes, diagnosticada em exames de imagem solicitados por motivos não relacionados à presença da massa. Em alguns casos pode apresentar-se com dor abdominal, febre e/ou perda de peso, fazendo diagnóstico diferencial com neoplasias malignas como linfoma primário do baço e linfoma da zona marginal. Histopatologicamente, pode ser confundida com hemartomas, pseudotumor inflamatório esplênico e hemagiotelioma epitelioide. O perfil imunohistoquímico define-se pela positividade para CD34, CD31, CD21 e CD68, além de SMA e desmina. A fisiopatologia é desconhecida, mas acredita-se que deriva da transformação de pequenos hemangiomas esplênicos. Por ser lesão benigna e restrita ao baço, o tratamento definitivo é a esplenectomia, indicado nos casos relatados devido suspeita de neoplasia maligna.

A SANT é uma condição rara e na maioria das vezes assintomática que pode mimetizar neoplasias linfoides do baço. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia com imuno-histoquímica e o tratamento em pacientes sintomáticos é a esplenectomia, muitas vezes indicada para diagnóstico, visto alto risco de complicações em biópsias de lesões esplênicas.