A papulose linfomatóide (PL) é o resultado de um dos processos linfoproliferativos de células T positivas, sendo esta considerada uma doença rara e com maior prevalência em adultos do sexo masculino. De forma geral, a doença se manifesta por meio de lesões papulonodulares no tronco e membros, que podem ser únicas ou múltiplas e associadas à prurido. Cerca de 20% dos pacientes com PL também apresentam linfoma cutâneo, e até 25% podem desenvolver linfoma sistêmico, possivelmente anos após o diagnóstico e, particularmente, em indivíduos mais velhos ou com células T-clonais. A pesquisa e a documentação de estudos sobre PL são essenciais para compreender melhor esta doença rara e complexa.

Paciente do sexo feminino, 44 anos, hígida, foi encaminhada ao serviço de hematologia após retirada de lesão em face há aproximadamente 45 dias e análise imunohistoquímica sugestiva de papulose linfomatóide do tipo A. O exame físico apresentou-se sem alterações, não sendo identificado adenomegalias palpáveis. Foram solicitados exames, além de reavaliação da biópsia da lesão para verificar as margens cirúrgicas. Os exames laboratoriais e a tomografia computadorizada (TC) do pescoço, tórax e abdome não apresentaram alterações significativas, mas o anatomopatológico mostrou lesão distal 1,7 mm da margem circunferencial mais próxima e comprometimento da margem profunda, tendo sido indicado reabordagem cirúrgica com nova avaliação das margens. A paciente realizou abordagem com aumento da área da lesão e novo anatomopatológico revelou ausência de sinais de malignidade em margens. Além disso, foi orientado reavaliação em 6 meses e acompanhamento com dermatologista.

Apesar de desafiador, o diagnóstico diferencial de PL com outras condições, especialmente o linfoma anaplásico de grandes células primário cutâneo, é essencial para a definição do prognóstico e do acompanhamento à longo prazo, visto que o PL é uma patologia que pode regredir espontaneamente. No caso relatado, a paciente apresentou uma única lesão e a realização de biópsia excisional para diagnóstico se alinha com as recomendações encontradas na literatura. No entanto, os pacientes com PL também podem apresentar lesões multifocais e, em geral, não há uma padronização de tratamento para tal condição. Atualmente, as estratégias terapêuticas com maior destaque são corticosteroides tópicos, metotrexato em baixas doses e fototerapia com PUVA, além de acompanhamento durante toda a vida devido risco de recorrências e desenvolvimento de linfoma sistêmico.

O PL é uma doença rara, de diagnóstico complexo e de difícil manejo clínico, além de ser uma patologia incurável. Diante disso, o presente relato de caso visa contribuir com a literatura já existente mediante a exposição de informações e conhecimentos acerca dessa condição. Futuras pesquisas devem focar no aprimoramento de seu diagnóstico, e em novos tratamentos que sejam mais efetivos e que diminuam as chances de recidivas e de complicações, como a progressão para linfoma sistêmico.