A doença linfoproliferativa pós transplante (PTLD) consiste na ocorrência precoce ou tardia de linfoma em pacientes imunossuprimidos após o transplante de órgãos sólidos ou medula óssea. Com o aumento do número de transplantes, maior sobrevida dos transplantados e novas medicações imunossupressoras, a doença tem aumentado sua prevalência, tendo muitas vezes desfechos desfavoráveis.

Trata-se de paciente de 14 anos, com transplante renal prévio há 09 anos e em uso de imunossupressão com Tacrolimus e Azatioprina. Evoluiu com comprometimento visual e massas abdominais. Em avaliação complementar com PET SCAN localizados nódulos hepático, subcutâneo torácico, abdominal e pulmonar, além de captações hipermetabólicas em linfonodos cervicais e tonsilas faríngeas. Exame oftalmológico mostrou infiltrado Anatomapatológico de linfonodo abdominal confirmatório e IHQ: doença linfoproliferativa polimórfica originando-se em desregulação/deficiência imune; cd20, pax5, cd30,bcl-2, ebv-lmp. ki67 20,0%. Investigada infecção concomitante pelo Epstein- Barr vírus (EBV), paciente com PCR positivo ao diagnóstico. Inicialmente conduzido pela nefrologia com suspensão da Azatioprina e redução de 50% da dose do Tacrolimus, posteriormente trocado por Sirolimus. Diante de ausência de resposta terapêutica paciente foi encaminhada ao serviço de Hematologia Pediátrica. Conduzida com monoterapia com 4 ciclos semanais de Rituximab, seguido de consolidação com 4 doses de Rituximab com intervalo de 3 semanas entre elas. Mantido Sirolimus em dose mínima durante todo o tratamento, em acompanhamento conjunto com a nefrologia. Obteve resposta completa, Petscan realizado 1 mês após término de consolidação com Rituximab, com resolução também completa de lesões oculares apresentadas ao diagnóstico, em seguimento e sem recaída há 8 meses.

A PTLD pode ocorrer de maneira precoce ou tardia após transplante de medula óssea ou de órgãos sólidos, destacando- se transplantes hepáticos, cardíacos e pulmonares. Além disso é observada estreita relação com infecção ou reativação de Epstein-Barr vírus (EBV), que em momento de imunossupressão e ineficaz ação dos linfócitos T, gera um microambiente favorável para multiplicação desordenada de Linfócitos B. O tratamento ainda não é claramente estabelecido, encontrando- se na literatura a medida inicial de redução ou retirada dos imunossupressores, pesando o risco de perda do transplante. Na ausência de resposta à redução/suspensão de imunossupressão, é proposto tratamento em monoterapia com Rituximab ou sua associação com quimioterapia sistêmica (RCHOP ou REPOCH). A avaliação da eficácia da associação de antiretrovirais ainda está em estudo para pacientes com PCR para EBV positivo ao diagnóstico. A resposta ao Rituximab é relacionada à expressão de CD20 nas células tumorais. A ressecção cirúrgica está reservada para casos específicos com risco de perfuração ou obstruções.

PTLD é uma grave complicação em pacientes pós-transplante que estão em uso de imunossupressores. Com o aumento do número de casos torna-se extremamente relevante o estudo e o conhecimento da doença e de seus tratamentos.