Explorar a evolução do caso da paciente pediátrica com Microangiopatia Trombótica (MAT), relacionada a Purpura Trombocitopenica Trombótica (PTT), cujos diagnósticos diferenciais foram a Síndrome Hemolítica-Urêmica (SHUa) e o Lúpus eritematoso sistêmico (LES).

As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a paciente e familiares, pesquisa de métodos diagnósticos e revisão da literatura.

Feminino, 15 anos, pais não consanguíneos. Internada na UTI com quadro grave de MAT, convulsões e disfunção Renal Aguda (IRA). Exames admissionais: Hb (6,8 g/dL), Ht (20,7%), Leucócitos (5.930 mm3, sem blastos), Plaquetas (33.000 mm3), DHL (4812 UI/L), Ureia/Creatinina (86/2,2 mg/dL), Bilirrubina D/I: (0,4/1,2) mg/dL. Presença de Esquizócitos em esfregaço de sangue periférico. Antiestreptoslisina O: NR, Reação de Waaler Rose: NR, Teste do Látex: NR. FAN e anti-DNA negativos. Teste para COVID-19 (07/12/22): Negativo. Mielograma: Sem leucose. Teve lesão renal aguda prévia com necessidade de TRS (Dez/2022), Biopsia renal sugestiva de GN membranosa (02/2023). Sorologias não reagentes, Cardiolipina: (IGG: 9,4). C3 (0,50) C4 (0,02). Relação Albumina/Creatinina ‒ microalbuminuria em amostra isolada: superior a 3800. Creatinina Urinária (0,9). TC crânio: leve atenuação de fissuras e sulcos corticais, de aspecto não usualmente visto nessa faixa etária. Pequeno número de diminutos focos hipoatenuantes na substância branca supratentorial, o mais evidente no centro semioval esquerdo, podendo estar relacionados a pequenas lesões de origem vascular, possivelmente sequelares. A paciente foi submetida a pulsoterapia com metilprednisolona e na sequência seguiu em uso de Prednisona 60 mg (0,1 mg/kg/dia) e em paralelo foi submetida a 20 sessões de plasmaferese, com resposta parcial do quadro. Houve melhora clínica significativa após a infusão de Rituximab semanal (4 doses), entretanto apresentou recidiva da doença 4 meses após término do anti-CD20, tendo novamente recebido mais 2 doses de rituximab com intervalo de 15 dias por mais 2 meses. Evoluindo atualmente com estabilidade clínica.

A MAT é um grupo de doenças caracterizadas pela formação de trombos na microvasculatura e anemia hemolítica microangiopática. As formas mais comuns, PTT e SHUa, são doenças agudas e fulminantes, cujo comprometimento da microcirculação sanguínea, pode afetar rins, coração e cérebro, concomitantemente. A diminuição da ADAMS13 exclui SHUa, confirmando PTT, que em geral melhora com a infusão de PFC, reduzindo a intensidade da hemólise em sangue periférico. Já na SHUa, o uso de PFC pode levar a uma evolução desfavorável. Comumente a PTT cursa com anormalidades neurológicas, já na SHUa há predomínio de lesão renal aguda.

O diagnóstico de MAT é laborioso, com etiologias, fisiopatologia, sintomatologia e manejo complexo e cheio de armadilhas, demandando recursos laboratoriais nem sempre tão rapidamente disponíveis e cursando com alta morbidade associada à PTT e SHUa, quando não imediatamente manejada de forma rápida e adequada.