O linfoma intravascular de grandes células B (LIVGCB) é um tipo raro de linfoma extranodal de grandes células B, caracterizado pelo crescimento seletivo de células do linfoma na luz dos vasos, em particular capilares, com exceção de artérias e veias maiores. Manifesta-se de forma agressiva com sobrevida curta na maioria dos casos. O diagnóstico é baseado na biópsia da lesão e no estudo anatomopatológico e imunohistoquímico das células neoplásicas e a expressão de CD20 forte e constante é quase a regra. Proteínas antiapoptóticas, principalmente blc-2 e galectina-3 são positivas. O tratamento é baseado em quimioterapia associada ou não a rituximabe. Este relato descreve o caso de uma paciente, feminina, 70 anos, internada em novembro de 2020 com queixa de cefaleia frontal intensa associada a piora de déficit motor prévio em dimídio esquerdo. Possuía antecedentes de tabagismo, enfisema pulmonar, câncer de pulmão tratado e labirintopatia. A internação foi decorrente de quadro neurológico que mimetizava um acidente vascular cerebral e, durante a investigação, foi encontrado um forame oval patente que foi tratado por via endovascular. A paciente seguiu com novos eventos neurológicos, com pioras radiológicas à RNM que, em um segundo momento, foi considerado AVC embólico associado à endocardite. Apesar do tratamento antiagregante e antibioticoterapia, os eventos neurológicos persistiram, com surgimento de novos déficits, convulsões e rebaixamento sensorial. Os hemogramas mostravam linfopenia e plaquetopenia. Mielograma, imunofenotipagem e cariótipo foram normais. Tomografias de tórax e abdome eram normais, assim como PET CT. RNM de encéfalo mostrava múltiplos focos de restrição à difusão de permeio, compatíveis com edema citotóxico e a múltiplos focos de deposição de hemossiderina sugestiva de vasculopatia inflamatória. A partir da evolução desfavorável foi decidido realizar biopsia do tecido cerebral. O estudo imunohistoquímico revelou CD20+, Bcl2+, CD31+, CD68+, CD3+, CD30- e CD15+ Ki67+ compatível com LIVGCB em tecido cerebral. Iniciado tratamento quimioterápico com metotrexate em altas doses. A paciente evoluiu com choque séptico durante a neutropenia do 2°ciclo, sem que pudéssemos observar recuperação neurológica.

Dois padrões clínicos de LIVGCB são reconhecidos, o padrão clássico, predominantemente de países ocidentais que apresentam frequência alta de envolvimento do sistema nervoso central (SNC) e pele, e o associado a síndrome hemofagocítica, com envolvimento da medula óssea, febre, hepatoesplenomegalia e trombocitopenia, sendo este o tipo predominante nos países asiáticos. A ocorrência de células LIVGCB em esfregaços de sangue periférico não ocorre na maioria dos casos (90%-95% dos casos), mesmo sendo esta uma peculiaridade da doença, a localização dos linfócitos neoplásicos dentro dos vasos. Entre as citopenias, a trombocitopenia geralmente está associada a infiltração da medula óssea e envolvimento hepatoesplênico, no caso estava normal.

O LIVGCB de SNC representa imenso desafio diagnóstico, uma vez que é sempre confundido com outras condições clínicas mais frequentes e não há sinais, sintomas ou mesmo imagens radiológicas patognomônicas dessa condição e a hematoscopia direta é, em quase sua totalidade, negativa. Deve haver um elevado grau de suspeita clínica para que seja realizada a biópsia em momento adequado em que não haja comprometimento clínico e/ou neurológico irreversível.