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Vol. 45. Núm. S4.
HEMO 2023
Páginas S1006 (Outubro 2023)
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HEMATOLOGIA GERALDOENÇAS DA SÉRIE VERMELHA: ANEMIA APLÁSTICA, HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA, NOTURNA, ANEMIAS CONGÊNITAS, ANEMIA DE FANCONI
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CUIDADOS PALIATIVOS NA ANEMIA APLÁSTICA REFRATÁRIA: RELATO DE CASO
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AA Ferreira, LCD Dias, STF Grunewald
Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora, Minas Gerais, Brasil
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Objetivos

apresentar o seguimento de uma paciente idosa com anemia aplástica grave (AAG) e refratária, relatar as complicações inerentes à cronificação da doença e ressaltar a importância do suporte multidisciplinar no contexto da paliação.

Relato de caso

uma paciente de sexo feminino, sem comorbidades, foi diagnosticada com AAG aos 70 anos (sem alterações cariotípicas, displasia ou clone de células para hemoglobinúria paroxística noturna). Optou-se por tratamento com globulina antilinfocítica e ciclosporina, sem resposta. Posteriormente, eltrombopague foi adicionado ao esquema terapêutico, mas sem sucesso. O uso de danazol não foi tolerado. Propôs-se, então, um plano de cuidados com avaliações semanais; transfusões de concentrado de hemácias e plaquetas deleucotizadas e irradiadas, no intuito de manter hemoglobina > 7 g/dL e contagem plaquetária > 10.000/mm3; profilaxia com ciprofloxacina e fluconazol; quelação oral de ferro em doses ajustadas pela toxicidade renal apresentada; uso de um cateter semi-implantado; educação continuada sobre higiene pessoal, ambiental e alimentar; atenção odontológica preventiva e apoio psicológico. Em 38 meses de acompanhamento, houve 3 internações por neutropenia febril (uma delas por infecção do trato urinário por E. coli resistente à ciprofloxacina) e nenhum evento hemorrágico. Após receber mais de 160 unidades de hemácias e 580 de plaquetas, há sobrecarga de ferro importante, aloimunização eritrocitária com múltiplos anticorpos (anti-E, anti-Cw, anti-K, anticorpo do tipo HTLA e autoanticorpo de especificidade indeterminada) e baixo rendimento plaquetário. Na última consulta ambulatorial, a paciente estava em bom estado geral, sem queixas, índice de Karnofsky 70-80, sem evolução clonal, e o hemograma evidenciava as citopenias habituais: Hb 5,6 g/dL, leucometria 540/mm3, segmentados 191/mm3, plaquetas 3000/mm3.

Discussão

a sobrevida de pacientes com AAG aumentou nas últimas décadas com os avanços no tratamento. Porém, em muitos casos, a doença não responde à terapia e assume uma evolução crônica. As infecções permanecem como principal causa de mortalidade, o que torna a prevenção e o tratamento precoce fundamentais. O uso profilático de quinolonas é efetivo em diminuir os episódios de sepse por Gram-negativos, mas também seleciona bactérias resistentes. O voriconazol e o posaconazol são mais eficazes na prevenção de infecções fúngicas invasivas que o fluconazol, mas ainda são pouco acessíveis. As transfusões regulares de hemácias e plaquetas facilitam ao indivíduo a realização de atividades cotidianas, recuperando, em parte, sua qualidade de vida. Contudo, a aloimunização desafia de forma progressiva o serviço de hemoterapia na eficiência dos procedimentos. A quelação de ferro busca evitar consequências da sobrecarga e parece influenciar positivamente na hematopoese, mas não está livre de efeitos colaterais. O impacto imposto por uma doença grave e rara como a AAG aos pacientes e familiares atribui ao acompanhamento psicológico um papel indispensável.

Conclusão

em idosos com AAG, sem possibilidade de transplante, e que não respondem à imunossupressão, as medidas de suporte refletem diretamente na sobrevida. Além disso, a assistência paliativa, empregada por uma equipe multidisciplinar, pode melhorar a qualidade de vida do paciente, aliviar sofrimentos, ofertar conforto e oferecer dignidade frente a uma doença incurável.

O texto completo está disponível em PDF
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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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