Descrever um caso clínico de uma criança com hemofilia A grave com complicação de traumatismo craniocerebral.

Estudo de caso de uma criança com hemofilia A grave, atendido no Hospital da Restauração (HR), e Hospital da Fundação Hemope, em Recife-PE, no período de setembro a outubro de 2022.

JGSP, 2 anos e 5 meses, 14 kg, sexo masculino, pardo, procedente do interior de Pernambuco, nasceu de parto cesário gemelar univitelino sem intercorrencias,com histórico de cicatrização de coto umbilical normal. Tio materno tem hemofilia tipo A grave. JGSP apresentava discretos hematomas após quedas. A mãe suspeitava de doença hemorrágica do menor e do irmão gêmeo, pois ele também apresentava as mesmas características sangrantes. Em 09/06/2022, o menor sofreu uma queda da própria altura apresentando apenas hematoma local sendo realizada crioterapia. Seis dias após,evoluiu com vômitos e sonolência sendo levado para UTI do Hospital de Ouricuri, com estado geral grave (Glasgow 10), evoluindo com três episódios de crises convulsivas e rebaixamento do nível de consciência. Em 18/06/2022,foi intubado e colocado em ventilação mecânica, mantido em sedoanalgesia com midazolam e fentanil, apresentando escala de Richmond (RASS) ‒ 3 (não fazia contato visual). No dia 20/06/2022 foi transferido para UTI pediátrica do HR, por via aérea pelo SAMU devido à gravidade do caso e distância de 588 km do Recife. No HR, foi realizado tomografia computadorizada de crânio no qual foi constatado fratura do osso frontal direito, hematoma epidural parietal direito com 3 cm e desvio de linha média para esquerda de 1,3 cm. Os exames evidenciaram alterações no eritrograma e no coagulograma. A conduta terapêutica médica foi a prescrição de concentrado de hemácias (40 mL/kg), plasma (20 mL/kg) e concentrado de FVIIIR 150% de 12/12 horas. Posteriormente realizou-se a coleta da dosagem de fator VIII, tendo como resultado 82,5% UB/mL, mas a clínica sangrante persistia. No dia 22/06/2022 foi realizado craniectomia descompressiva, sendo necessário transfusão e administração de FVIIIR em dose de ataque. Em 25/06/2022, o menor foi extubado. Em virtude da ocorrência de hemorragia na Ferida Operatória (FO), foi solicitado novo exame que evidenciou dosagem de FVIII 0,0% UB/mL, inibidor 0,2%, Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada 107,6’, Tempo de Protrombina 14,3’; sendo diagnosticado hemofilia A, do tipo grave. Após 44 dias de pós-operatório e estabilização dos cuidados intensivos, o menor teve alta hospitalar em 05/08/2022. Entretanto, após dois dias, apresentou secreção e novo sangramento importante na ferida operatória, febre 38°C, edema de face, que aumentava progressivamente. O menor foi internado no HR sendo realizando tomografia de crânio computadorizada demonstrando infecção no local cirúrgico, e exames laboratoriais com leucocitose: 17.450mm3/dL. No dia 08/08/2022 o menor foi submetido a desbridamento cirúrgico da FO, com profilaxia de fator VIII a 100%, mas apresentou sangramento intenso no momento da cirurgia, tendo queda da hemoglobina de 13 g/dL para 7,5 g/dL, sendo necessário hemotransfusão e nova investigação diagnóstica. Após o procedimento, o menor apresentou sangramento abundante pela FO, edema de face e extremidades com tardio preenchimento capilar. Foi então solicitado mais uma coleta para dosagem de inibidor, tendo como resultado: 243,00 UB/mL. O tratamento bypassing com fator VII 2 mg 4/4h foi iniciado, após avaliação de hematologista pediátrico do hospital Hemope. Com a continuidade do tratamento observou-se diminuição do sangramento e melhora clínica progressiva, tendo alta hospitalar em 19/09/2022, sem sequelas motoras ou neurológicas prévias e encaminhado para acompanhamento ambulatorial no Hemope, para manutenção do tratamento.