O LGCBPM é um subtipo raro de linfoma B com origem tímica, que corresponde a 4% dos linfomas não Hodgkin e, apesar do curso agressivo, possui uma alta taxa de resposta completa (RC) e sobrevida global (SG) satisfatória. O objetivo deste trabalho é analisar características epidemiológicas, clínicas e o prognóstico de pacientes com LGCBPM acompanhados nos últimos 10 anos, no serviço de Hematologia do HUPE.

Estudo retrospectivo e observacional de pacientes com LGCBPM acompanhados no HUPE de 25/07/2014 a 25/07/2024. Realizada coleta de dados do prontuário, sendo analisadas características demográficas, clínicas, da doença e do desfecho clínico. Foram avaliadas taxas de resposta e SG. Características demográficas e da doença foram analisadas por estatística descritiva. SG foi estimada pelo método de Kaplan-Meier.

Foram avaliados 22 pacientes com LGCBPM, com idade mediana ao diagnóstico de 36 anos e 77% do sexo feminino. Todos os pacientes apresentavam massa mediastinal bulky, 16 pacientes (72,7%) sintomas B, 12 pacientes (54,5%) síndrome de veia cava superior e 10 pacientes (45%) trombose. Pelo score ECOG, 13 pacientes (47%) tinham performance status (OS) ≥ 2. Quanto ao estadiamento, 17 pacientes (78,3%) possuíam doença estágio I e II, mas 54,5% com extensão extranodal por contiguidade. O protocolo R-CHOP foi a escolha de tratamento em 95% dos pacientes e ocorreu atraso na administração do Rituximab em 85,7%, devido à demora na dispensação da medicação pelo Ministério de Saúde. Apenas 25% dos pacientes realizaram radioterapia (RT) de consolidação e o principal motivo foi progressão de doença (PD). Na reavaliação, 13 pacientes (65%) obtiveram RC e 5 pacientes (25%) PD. Além disso, 4 pacientes (21%) tiveram recaída de doença. A mediana de SG foi de 28,6 meses (IC 95% 2,2-55,0) e 40,9% dos pacientes estavam em remissão na data de corte dos dados.

O LGCBPM ocorre principalmente em jovens e no sexo feminino. A apresentação clínica é localizada em 75% dos casos, mas a doença bulky está presente em 50%. As características epidemiológicas da nossa coorte foram semelhantes às descritas na literatura. Por outro lado, as características clínicas foram divergentes, com mais pacientes da nossa coorte apresentando doença bulky, complicações locais e OS-ECOG elevado, provável reflexo do diagnóstico tardio e, consequentemente, doença mais avançada à admissão. O tratamento consiste em Rituximab associado à quimioterapia tipo CHOP, sendo a RT utilizada como consolidação pós R-CHOP. Recentemente, um estudo randomizado demonstrou que a RT de consolidação pode ser omitida se o paciente apresenta RC documentada por PET-TC, independente do protocolo quimioterápico utilizado. O atraso no início do Rituximab e o perfil de pacientes com OS-ECOG elevado por doença mais localmente avançada pode ter relação direta com o pior desfecho observado nos nossos pacientes.

As características clínicas da doença na nossa coorte e o desfecho pós-tratamento inferior ao da literatura sugerem a necessidade de implementação de políticas de saúde que permitam o diagnóstico precoce e tratamento adequado desses pacientes no Sistema Único de Saúde (SUS).