O estudo teve como objetivos avaliar o perfil das pessoas com hemofilia A com registro de inibidor do fator VIII no Web Coagulopatias do HEMOMAR, avaliar a quantificação do inibidor para implementação das condutas terapêuticas das pessoas do estudo, mediante diretrizes clínicas e atualizar os dados do sistema Web Coagulopatias do HEMOMAR.

Trata-se de estudo retrospectivo e descritivo do relatório do sistema Web Coagulopatias do HEMOMAR, das informações clínicas dos prontuários do sistema SISAC e das informações do laboratório de hematologia, acerca da quantificação de inibidor pelo método Bethesda modificado no período de janeiro a junho de 2024.

A metodologia usada possibilitou a avalição do perfil das pessoas do estudo quanto a classificação do grau de gravidade, presença de inibidor do fator VIII, esquema de tratamento e histórico de intercorrências hemorrágicas. Observado que as intercorrências hemorrágicas mais frequentes foram hemartrose, hematoma muscular e sangramento de mucosa.

O HEMOMAR é referência no tratamento de Coagulopatias, onde estão cadastrados 261 pacientes com hemofilia A, uma coagulopatia hereditária, com grau de gravidade classificado em leve, moderado e grave, conforme o nível plasmático do fator VIII e manifestações hemorrágicas. O tratamento consiste na reposição do fator VIII, mas a presença de inibidor é um desafio, mesmo com indução de imunotolerância ocorrem casos de recidiva e falha. A análise do relatório do sistema Web coagulopatias identificou 31 pacientes com registro de inibidor do fator VIII, porém 5 não tinham diagnóstico de hemofilia A e esse registro de inibidor foi corrigido e atualizado. Diante disso, restaram 26 pacientes para avaliação. Dentre estes, 9 pacientes com gravidade leve, 5 moderado e 12 grave. Quanta a presença de inibidor do fator VIII, 12 pacientes com inibidor de alto título, 12 com baixo título e 2 testaram negativo. Quanto ao esquema de tratamento, 5 pacientes em imunotolerância, 21 pacientes em profilaxia secundária, 05 pacientes em uso de emicizumabe, 3 por falha na imunotolerância e 2 por ordem judicial. Verificou-se que as intercorrências hemorrágicas mais frequentes nas pessoas do estudo foram a hemartrose com ocorrência em 10 pacientes, o hematoma muscular em 6 pacientes e o sangramento de mucosa em 4 pacientes. A avaliação dos resultados da quantificação de inibidor apontou os pacientes com alto título para implementação das condutas terapêuticas mediante diretrizes clínicas.

A avaliação do perfil das pessoas com hemofilia A e o registro de dados corretos e atualizados no Web Coagulopatias são fundamentais para nortear tomada de decisões das condutas terapêuticas, mediante diretrizes clínicas, gerando resultados positivos na assistência às pessoas com hemofilia A no âmbito do SUS. Os autores registram a satisfação em evidenciar que as avaliações do estudo contribuíram para melhoria do acompanhamento, das condutas terapêuticas e dos registros do sistema Web Coagulopatias do HEMOMAR.