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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S303-S304 (outubro 2024)
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HEMO 2024
Páginas S303-S304 (outubro 2024)
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ATLL: DA HIPERCALCEMIA AO DIAGNÓSTICO: RELATO DE CASO QUANTO AO DESAFIO NO DIAGNÓSTICO DE UMA DOENÇA RARA E AGRESSIVA NO SISTEMA PÚBLICO DE SAÚDE
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MF Oliveiraa, AJ Silvab, JMG Ferreirac, PHL Coelhoa, ARTMF Mendonçaa
a Hospital Municipal Dr. Moysés Deutsch (M'Boi Mirim), São Paulo, SP, Brasil
b Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
c Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE), São Paulo, SP, Brasil
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Vol. 46. Núm S4

HEMO 2024

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Introdução

O linfoma/leucemia de células T do adulto (ATLL) é um tipo incomum de câncer do sistema linfático que se desenvolve a partir de células T maduras CD4+ CD25+. Esta neoplasia é causada pelo vírus linfotrópico de células T humano tipo 1 (HTLV-1), um retrovírus.

Objetivo

Relatar o caso de paciente internada de junho a outubro de 2023 no Hospital Municipal Dr. Moyses Deutsch-SP (HMMD), com hipercalcemia e o desafio de conclusão de etiologia diagnóstica.

Metodologia

Estudo observacional retrospectivo, caráter descritivo com abordagem qualitativa.

Relato de caso

Paciente sexo feminino, 68 anos, portadora de HAS, DM2, obesidade e glaucoma, admitida 21/06/23 vinda de outro hospital, com hipótese de AVCi. Realizado novos exames laboratoriais e de imagem, e após esses, evidenciado hipercalcemia (cálcio total 15,5 pg/mL), IRA (creatinina 2,3, ureia 105,9) e hipercapnia, levantando a possibilidade de uma alteração neurológica decorrente à distúrbio metabólico. Ao investigar hipercalcemia, obteve-se os resultados compatíveis com hipercalcemia PTH independente (PTH 20,2) e, aventado a hipótese de hipercalcemia maligna. A partir disto, procedido com TC de tórax, abdome, crânio e ossos longos, bem como, EDA e Colonoscopia sem achados anormais significativos. Após cerca de 30 dias da abertura do quadro, a paciente desenvolveu múltiplas placas urticariformes, descamativas com aspecto de eritrodermia em palmas e plantas, além da presença de xerose e ictiose cutânea. As lesões estenderam-se com pápulas em membros inferiores, superiores e dorso. Solicitado sorologias, das quais apenas HTLV-1 positivo, e demais HIV, VDRL, Hepatite C e B negativas. Diante disto, aventada hipótese de ATLL, e realizada revisão pelo hematologista das lâminas de sangue periférico, devido aos laudos prévios sem constatar alterações. Após isto, foi confirmada a presença de flower cells. Diante da forte suspeita de ATLL, foi solicitado biópsia de pele com resultado de infiltração por células T com positividade para CD3, CD4 e CD25 e negativo para CD7, CD8 e CD20 – confirmando diagnóstico ATLL. Em 21/10/2023, a paciente apresentou subitamente novo quadro neurológico, entretanto TC de crânio não evidenciou anormalidades, prosseguido com coleta de líquor, revelando um padrão de infiltração liquórica linfomatosa. Realizado debulking com dexametasona com melhora parcial do quadro, e, concomitante, inscrição da paciente na regulação de vagas hospitalares e transferida ao serviço hematológico para tratamento quimioterápico específico.

Discussão

ATLL é um câncer agressivo que afeta as células T maduras e apresenta uma ampla gama de características clínicas, dentre elas a hipercalcemia. Reforçando a necessidade de aventar hipóteses linfomatosas diante desta síndrome clínica.

Conclusão

Destaca o desafio enfrentado no início da investigação de uma doença rara e agressiva a partir de achados laboratoriais, como a hipercalcemia e lesões cutâneas, associados à positividade para o vírus HTLV-1 em um contexto pouco prevalente no Estado de São Paulo. A demora no diagnóstico devido à escassez de recursos e à falta de serviços especializados resulta em atrasos no tratamento e, consequentemente, em um prognóstico menos favorável.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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