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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S283 (outubro 2024)
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HEMO 2024
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APRESENTAÇÃO RENAL DO LINFOMA LINFOPLASMOCITICO: CRIOGLOBULINEMIA COM ANEMIA HEMOLÍTICA E SÍNDROME NEFRÓTICA
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LM Almeidaa, AJ Silvab, E Kososkia, BM Brandãoa, RASR Juniora, ACC Costaa, ALB Brunozzia, ABFS Santosa
a Hospital Municipal Moyses Deutsch (HMMD), São Paulo, SP, Brasil
b Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
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HEMO 2024

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Introdução

O linfoma linfoplasmocitário, ou macroglobulinemia de Waldenstrom (MW), é uma neoplasia linfoproliferativa de células B de baixo grau caracterizada por pequenos linfócitos e gamopatia monoclonal de cadeia pesada IgM. Esses linfomas apresentam sintomas relacionados à infiltração da medula óssea e efeitos sistêmicos do pico clonal de IgM.

Objetivo

O trabalho relata um paciente do sexo feminino, internada em julho de 2022, no Hospital Municipal Moysés Deutsch, em São Paulo e tem o intuito relatar as características clínicas apresentadas pela paciente bem como a MW.

Relato de caso

M.L.S.P., sexo feminino, 56 anos, com quadro de edema progressivo em face (pálpebras) e membros inferiores, predominantemente matutinos. Possui histórico de investigação de lesões purpúricas em membros inferiores há 2 anos e exames evidenciando consumo do complemento. Prosseguida investigação, foi evidenciado doença renal crônica agudizada, e ultrassonografia renal com perda de diferenciação córtico-medular bilateral. Biópsia renal demonstrou glomerulonefrite mediada por imunocomplexos de padrão membranoproliferativo e componente exsudativo, arteriosclerose moderada. Biópsia de medula óssea com presença de raros agregados linfoides atípicos, numerosos linfócitos B maduros pequenos, positivos para CD20, CD23 (focal) e negativos para CD5, CD10 e Ciclina D; presença de 5% de plasmócitos com predomínio de plasmócitos Kappa, sem aumento de células imaturas CD34 e/ou CD117 positivas 2%, pesquisa de vermelho Congo negativa. Após esses exames obteve o diagnóstico de MW. Como consequência direta dessa neoplasia, apresentou crioglobulinemia e síndrome nefrótica.

Discussão

O diagnóstico de MW é desafiador, visto a gama de sintomas e achados laboratoriais possíveis. A paciente em questão, apresentou um curso evolutivo didático da neoplasia hematológica. Iniciado com lesões purpúricas em membros inferiores, achados decorrentes da crioglobulinemia, evoluindo com anemia hemolítica imune por anticorpos a frio, pouco responsiva a corticoide. Por fim, tendo o acometimento renal. O diagnóstico para o clínico é desafiador, visto a necessidade de interligar os sintomas e alterações laboratoriais, que podem ocorrer em ocasiões distintas, como o caso apresentado. Para auxiliar nessa investigação, a eletroforese de proteínas séricas, juntamente com a imunofixação, tornam-se importantes ferramentas. A combinação desses exames aventa essa hipótese diagnóstica, além de distinguir de outras doenças que cursam com anemia hemolítica e síndrome glomerular. O hematologista no serviço, auxiliou o diagnóstico, modificando a evolução da doença, permitindo um tratamento precoce e assertivo.

Conclusão

O diagnóstico da MW é desafiador diante da riqueza de fatos que ocorrem em momentos diferentes, e ter o conhecimento dessa neoplasia, sua gama de sinais, sintomas e achados laboratoriais possíveis, auxiliam a aventar a MW como diagnóstico diferencial, permitindo o manejo precoce. Consequentemente, possibilita menores complicações crônicas pela doença, em especial, o risco de hemodiálise e sequelas isquêmicas neurológicas.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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