Descrever uma complicação incomum e com potencial gravidade da deficiência de cianocobalamina, manifestando-se como anemia hemolítica microangiopática.

Relato de um caso atendido pelos autores, associado a revisão de literatura sobre o tema realizada nas principais bases de dados.

Paciente do sexo feminino, 58 anos, iniciou com febre, disúria e prostração há 08 dias, procurando pronto atendimento e identificado anemia macrocítica e hipercrômica grave, associada a leucocitose com desvio. Sem relato de exteriorização de sangramentos. Iniciado antibioticoterapia e solicitada transferência ao CTI. Admitida com anemia grave, plaquetopenia e lentificação do sensório. Realizadas hemotransfusões e transferida para enfermaria após 3 dias, com melhora hematimétrica, mas mantendo fala arrastada. Feito tomografia de crânio sem alterações agudas. Identificada deficiência de B12, anemia hipoproliferativa, LDH alto, haptoglobina consumida e hiperbilirrubinemia indireta, sendo aventado anemia hemolítica. Pesquisa para hemoglobinúria paroxística noturna negativa. Iniciada reposição de B12 intensiva. Evolui com confusão mental, febre, piora do rebaixamento de sensório e crise convulsiva focal, necessitando de intubação orotraqueal. Exames na ocasião revelam disfunção hepática e renal, não presentes anteriormente, além de citopenias em piora. Transferida ao CTI, questionado bicitopenia secundária a deficiência de B12 associada a sepse. Aventado PTT (Plasmic Score de alto risco), apesar de pesquisa de esquizócitos negativa realizada após hemotransfusão. Iniciado, em contexto de gravidade clínica, prednisona 1 mg/kg/dia e PFC 20 mL/kg/dia. Não indicado plasmaférese. Nova tomografia de crânio evidenciando hematoma subdural. Necessitou TSR por curto período ao longo da internação. Apresentando melhora clínica com reposição de B12, com resolução da plaquetopenia e dos critérios de hemólise, com hematoma subdural estável em controle radiológico.

A anemia hemolítica microangiopática (AHMA) refere-se a um quadro de destruição intravascular de hemácias por mecanismo não imune. A microangiopatia trombótica (MAT) diz respeito à trombose microvascular por anormalidades na parede vascular de arteríolas e capilares. As principais apresentações são a síndrome hemolítica urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Entretanto, diversas patologias sistêmicas podem levar a quadros similares a MAT, como neoplasias, doenças reumatológicas, como esclerose sistêmcia, hipertensão severa e processos infecciosos, como a infecção por HIV. Entre as causas mais raras de MAT primárias, estão os distúrbios hereditários do metabolismo da vitamina B12 por mutações no gene MMACH. Ademais, a deficiência grave da B12 pode levar à trombocitopenia e eritropoiese ineficaz, causando hemólise com a morfologia de hemácias semelhante à AHMA. Dessa forma, tanto a sintomatologia e a temporalidade da bicitopenia quanto os achados laboratoriais são essenciais para o diagnóstico etiológico dos quadros de MAT. Por exemplo, a AHMA por deficiência de B12 apresenta marcadores de hemólise, como LDH e bilirrubina indireta elevados, mas se apresenta com reticulopenia e Plasmic Score mais baixos em comparação a PTT.

Percebe-se a importância de compreender os riscos da deficiência grave de vitamina B12 e de considerá-la como um dos diagnósticos diferenciais da MAT para inclusive evitar tratamentos invasivos desnecessários.