Relatar o caso de Aplasia Eritrocitária Pura (AEP) após Transplante de Medula óssea Não Aparentada (TCTH-NA) com incompatibilidade ABO maior, com resposta completa ao uso de Eltrombopag.

Paciente masculino, 40 anos, caucasiano, realizou transplante de medula óssea não aparentado com incompatibilidade ABO maior (Doador A+, Receptor O+) devido a quadro de leucemia mielóide crônica em fase acelerada resistente a ITK em outubro de 2018. Na fase pós transplante, desenvolveu um quadro de anemia (Hb 7,3 g/dL, reticulócitos 4900 mm3), com necessidade de transfusão de concentrado de hemácias a cada duas semanas. O diagnóstico de aplasia eritrocitária pura foi realizado em 2019, após exclusão de hemólise, infecções virais ou bacterianas e recidiva de doença de base (BCR-ABL negativo em 4 testagens). O aspirado de medula óssea foi compatível com este diagnóstico. Em julho de 2019, a dosagem de eritropoetina foi realizada, com valor obtido de 750 (VR: 4,3‒29). Ainda em 2019, iniciou uso de 1 dose mensal de Rituximab durante 4 meses utilizando subdoses por indisponibilidade do anticorpo no Sistema Único de Saúde para esta indicação. Não houve resposta em termos de dependência de transfusões e reticulocitopenia. Em dezembro de 2021, iniciou Eltrombopag 50 mg/dia, com rápida resposta, obtendo independência transfusional. Nos meses seguintes, após o início de Eltrombopag, seu valor de Hemoglobina (Hb) aumentou de 6,5 g/dL para 12,5 g/dL com a última transfusão realizada em dezembro de 2021. Eltrombopag foi bem tolerado e sem evidências de evolução clonal até o presente momento de seguimento.

A aplasia eritrocitária pura é uma consequência grave do transplante de células-tronco alogênicas do com incompatibilidade do tipo ABO. É definida por um quadro de anemia com reticulócitos reduzidos e ausência de precursores eritrocitários na medula óssea até 60 dias após o transplante. Ocorre em cerca de 10%‒20% de todos os transplantes alogênicos com incompatibilidade ABO. No entanto, o tratamento ideal permanece indefinido.Há relatos de sucesso de uso de eltrombopag para esta indicação uma vez que este agente parece estimular a célula tronco pluripotencial, sendo frequentemente usado para disfunção de enxerto após transplante autólogo ou alogênico.

O caso relata o contexto da aplasia eritrocitária pura em um paciente após transplante de medula óssea com maior incompatibilidade ABO. Após o uso do Eltrombopag o paciente evoluiu com resposta completa, normalização da hemoglobina e portanto independência transfusional.