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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S50 (outubro 2024)
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE POR ANTICORPO QUENTE ASSOCIADA À IMUNODEFICIÊNCIA DE LINFÓCITOS T CD4: UM RELATO DE CASO
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CP Batistaa, ICR Diogoa, GJ Almeidaa, LN Velosoa, LB Saavedraa, GF Marcelinoa, BPD Santosa, KG Frigottoa, EB Riscarollib, VRGA Valviessea
a Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
b Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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Introdução

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) por anticorpo quente é uma doença que leva à destruição acelerada de glóbulos vermelhos em função da presença de aglutininas, em sua maioria, imunoglobulina G (IgG), que se ligam a antígenos eritrocitários a uma temperatura de 37°C. Cerca de um terço dos casos de AHAI por anticorpos quentes são secundários a medicamentos ou outros distúrbios, dentre os quais, se incluem as imunodeficiências.

Apresentação do caso

Paciente feminina, 45 anos, portadora de imunodeficiência primária de linfócitos T CD4, com história de micobacteriose atípica de repetição, tuberculose pulmonar e enteral há 7 anos, hipotireoidismo pós-radioiodoterapia para tratamento de doença de Graves, migrânea e deficiência de vitamina B12. Em uso de levotiroxina sódica 200 mcg/dia, pregabalina 75 mg/dia, azitromicina 500 mg/dia e moxifloxacino 400 mg/dia, além de reposição oral de vitamina B12. Foi encaminhada para acompanhamento semestral nos serviços de Hematologia e Remautologia de um hospital universitário para investigação de possível púrpura trombocitopênica imune (PTI) após alta de internação hospitalar por trombocitopenia grave (5000/mm3) manejada com corticoide e imunoglobulina, com resolução do quadro. Laboratorialmente, apresentou fator antinuclear reagente para padrão pontilhado fino denso (1/1320). No primeiro ano de acompanhamento, apresentou quadro de candidíase esofageana atribuída a uso de corticoide, tratada com itraconazol. Após dois anos, relatou fadiga, palidez cutânea e astenia progressiva e persistente. Na ocasião, os exames laboratoriais iniciais apresentaram hemoglobina (Hb) de 6,9 g/dL, volume corpuscular médio (VCM) de 126fL e contagem de reticulócitos de 21%. Em um segundo momento, foram, então, solicitados novos exames laboratoriais que revelaram Hb 5,8 g/dL, VCM 154fL, haptoglobina 31 mg/dL, enzima lactato desidrogenase 1527 U/L, contagem de reticulócitos de 47,1% e coombs direto positivo, que permitiu confirmar diagnóstico de AHAI por anticorpo quente. Foi iniciado tratamento com pulsoterapia de dexametasona 40 mg/dia por 4 dias, seguido de manutenção com prednisona e feito o desmame progressivo durante 8 meses, com boa resposta ao tratamento. Atualmente, segue em acompanhamento ambulatorial sem demais manifestações da doença até o momento.

Discussão

A imunodeficiência de linfócitos T CD4 é uma condição que favorece a manifestação de doenças autoimunes. Anormalidades imunológicas comuns às imunodeficiências somadas a resposta inflamatória compensatória sustentada e excessiva, sobretudo, em vigência das infecções oportunistas, podem resultar tanto em danos teciduais quanto na manifestação da autoimunidade. Tal fato pôde ser observado no caso relato cuja paciente, em virtude de sua susceptibilidade à infecções de repetição, desenvolveu múltiplos casos de doenças autoimunes - dentre eles AHAI por anticorpo quente.

Conclusão

Este estudo destaca a importância do diagnóstico de AHAI por anticorpo quente no contexto de imunodeficiência primária de linfócitos T CD4, que foi diagnosticada em vigência das múltiplas infecções de repetição. No caso, a paciente recebeu o devido suporte e evoluiu com controle da doença, seguindo até os dias de hoje aos cuidados multiespecializados necessários em decorrência do perfil da doença.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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