A Doença Falciforme (DF) é uma hemoglobinopatia hereditária prevalente em populações afrodescendentes, caracterizada pela produção anormal de hemoglobina S (HbS). Essa hemoglobina deforma os eritrócitos causando anemia hemolítica crônica e episódios de isquemia e reperfusão que ocasionam importante dano a diversos órgãos, incluindo o sistema cardiovascular. As alterações cardíacas na DF são um desafio clínico importante no cuidado desses pacientes, impactando na qualidade e expectativa de vida. Essa revisão buscou analisar as principais alterações cardíacas associadas à Doença Falciforme e seus mecanismos fisiopatológicos descritos em literatura, explorando suas implicações clínicas e impacto na saúde desses pacientes.

A pesquisa bibliográfica foi realizada em bases de dados como PubMed, MEDLINE e Scielo, utilizando os seguintes termos: “doença falciforme”, “hemoglobina S”, “cardiomiopatia falciforme”, “insuficiência cardíaca” e “fisiopatologia”. Foram incluídos os estudos publicados nos últimos 5 anos, com foco em artigos originais, metanálises e diretrizes clínicas.

Foram 6 artigos selecionados para a revisão de literatura.

Na Doença Falciforme, o maior percentual de pacientes morre entre 30 e 50 anos de idade e as causas mais associadas são cardiovasculares (32%), respiratórias (28%), renais (16%) e infecciosas (15%). O envolvimento cardíaco na DF ocorre associado a anemia e aos efeitos da polimerização da hemoglobina S. A anemia crônica reduz a capacidade do transporte de oxigênio e gera uma resposta cardiovascular compensatória com aumento do débito cardíaco e dilatação vascular periférica, que, em anos, pode ocasionar insuficiência cardíaca por sobrecarga de volume. Esse fenômeno gera uma condição conhecida como Cardiomiopatia falciforme, presente em cerca de 30-50% dos adultos com DF é caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda e/ou disfunção sistólica ventricular. Outro mecanismo patológico associado, a vaso-oclusão repetida, é associada à atividade da HbS. A deformidade dos eritrócitos na DF os torna rígidos e aderentes ao endotélio, gerando oclusões de vasos de pequeno calibre e fenômenos de isquemia tecidual em diversos tecidos, em especial o renal e cardiovascular. Da mesma forma, o fenômeno de hemolítico crônico é responsável por uma atividade pró-inflamatória por liberação principalmente de hemoglobina livre e ferro. O resultado é um ambiente inflamatório que pode favorecer formação de placas de ateroma e gerar outros fenômenos vasculares. Por fim, outro mecanismo de cardiotoxicidade envolve sobrecarga de ferro. O tratamento transfusional, comum entre os pacientes com DF, causa uma sobrecarga do elemento e forma depósitos no miocárdio. Dessa forma, comprometem a função sistólica, diastólica e predispõe a arritmias por cardiotoxicidade.

A Doença Falciforme tem uma menor expectativa de vida quando comparada a população é associada a diversas causas de mortalidade cardiovasculares. As alterações cardíacas na DF representam um desafio importante para o manejo dos pacientes. O conhecimento atualizado sobre as características, mecanismos fisiopatológicos e opções de tratamento dessas alterações é fundamental para a otimização do cuidado e a melhora da qualidade de vida dos pacientes com DF.