As amiloidoses são doenças que tem em comum o depósito extracelular de patológicas e insolúveis fibrilas amiloides em vários órgãos e tecidos, levando a disfunção. A AL amiloidose é a forma mais comum de amiloidose sistêmica e está associada a discrasia de células plasmáticas, com acúmulo de cadeias leves de imunoglobulina clonal, podendo ou não estar associada ao Mieloma Múltiplo. O diagnóstico da amiloidose envolve a biópsia do tecido afetado que, com coloração Vermelho Congo, possui birrefringência de cor verde sob microscopia com luz polarizada. Neste sentido, relata-se um caso de amiloidose sistêmica com manifestações cutâneas e cardíacas. Trata-se de paciente feminina de 64 anos apresentando lesões cutâneas em mãos, pálpebras, conduto auditivo e vagina há em torno de 5 anos. Relatava dispneia aos mínimos esforços, calafrios, astenia acentuada, dores em membros inferiores e perda ponderal de 10kg, além de disfagia alta e constipação. Apresentava antecedentes de cirurgia para Síndrome do Túnel do Carpo e Osteoporose. Ao exame físico, constatou-se a presença de lesões nodulares arroxeadas em falanges de ambas as mãos, púrpura periorbital e lesões límpidas e amareladas em face palmar e região palpebral bilateralmente. Apresentava hipotensão postural e edema de membros inferiores. Em exames realizados para investigação, apresentava Imunofixação sérica com presença de componente monoclonal de cadeia leve lambda sem associar-se a cadeia pesada IGG, IGA e IGM, proteinúria de 24 horas de 550 mg e imunofixação urinária com eliminação de cadeias leves lambda com aspecto de paraproteinemia. Apresentava sorologias negativas, além de hemograma, cálcio e função renal e hepática normais. Não apresentava hepatoesplenomegalia. Inventário ósseo realizado não evidenciou lesões líticas ou fraturas patológicas. Realizado Mielograma que evidenciou 9% de plasmócitos com aspecto imaturo e Biopsia de Medula Óssea com IH indicou acometimento por neoplasia de células plasmocitárias com restrição da cadeia leve Lambda, pesquisa amilóide pelo Vermelho Congo negativa, sendo 15% de plasmócitos marcados por CD138. Em biópsia da lesões das mãos identificou-se acúmulo de material eosinofílico na derme, que se cora em Vermelho do Congo e sem presença de malignidade, compatível com amiloidose. Foi submetida à RNM cardíaca, que revelou achados compatíveis com a amiloidose cardíaca, tais como acentuada dilatação biatrial, volumes cavitários ventriculares diminuídos, espessamento das valvas mitral, tricúspide e do septo interatrial associados à fibrose subendocárdica em ambos os ventrículos com fração de ejeção de 42%. Apresentava pró-BNP de 200 pg/mL e troponina 60 ng/mL, ambos aumentados. Frente ao diagnóstico de AL amiloidose, a paciente foi submetida a tratamento quimioterápico devido a infiltração medular maior que 10% de plasmócitos em biópsia de medula, tendo sido adotado Bortezomib, Ciclofosfamida e Dexametasona, além de Acido zoledrônico mensal como protocolo. Foi encaminhada para a cardiologia para manejo de amiloidose cardíaca com baixa fração de ejeção. A paciente não chegou a ser encaminhada para Transplante de Medula Óssea Autólogo e veio a falecer após 2 ciclos de quimioterapia por insuficiência cardíaca descompensada. Reforça-se com o caso que o diagnóstico da amiloidose em fases tardias já com disfunção cardíaca limita o tratamento com piora do desfecho. As lesões cutâneas características devem ser lembradas com objetivo de prover o diagnóstico precoce.