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Vol. 46. Núm. S4.
HEMO 2024
Páginas S1162-S1163 (outubro 2024)
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ACOMPANHAMENTO DE LESÕES LEUCOPLÁSICAS ORAIS EM PORTADORES DE ANEMIA DE FANCONI: UM DESAFIO PARA A PRÁTICA CLÍNICA
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KC Sousaa, NVF Moreiraa, GS Deladoa, MJ Pagliaronea, TC Reisa, KAMG Pieronia, CB Brandãoa, LMAR Innocentinib, JE Léona, LD Macedoa
a Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto(HC-FMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
b Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo(FORP-USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
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A anemia de fanconi (AF) é uma doença hereditária rara, seu fenótipo pode envolver uma série de alterações de desenvolvimento, estando frequentemente presente hipoplasia ou aplasia medular. O suporte transfusional e/ou o transplante de células hematopoiéticas (TCH) são estratégias terapêuticas comuns. Os pacientes portadores de AF apresentam risco aumentado para o desenvolvimento de leucemias e tumores sólidos, em especial os carcinomas espinocelulares (CEC) na mucosa oral. A exposição ao TCH e o desenvolvimento de doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECHc) são fatores de risco importantes. A literatura tem discutido a melhor estratégia terapêutica com vistas ao melhor prognostico, uma vez que a maioria das lesões malignas orais evoluem de leucoplasia. Nesse cenário, a extensão e localização da lesão, e o grau de displasia são fatores importantes na tomada de decisão terapêutica.

Objetivo e método

O objetivo deste trabalho é discutir o acompanhamento de portadores de AF com lesões leucoplásicas na mucosa oral por meio da apresentação de três casos clínicos.

Resultados

Caso 1: SLL, feminino, 27 anos, sem necessidade transfusional, ou outras demandas sistêmicas, apresentou duas placas brancas, não raspáveis em palato duro, bilaterais de aproximadamente 0,5 x 0,5 cm. Foram realizadas biópsias excisionais que demonstraram displasia leve. Paciente mantem seguimento há 1 ano sem novas lesões. Caso 2: AHFF, 19 anos, masculino, submetido ao Haplo-TCH há 6 anos, evoluiu com DECHc em boca e, 1 ano após o TCH, múltiplas lesões em placa esbranquiçadas não raspáveis em mucosa jugal e língua, que biopsiadas confirmaram DECHc sem displasia celular.O paciente foi submetido a esquema de vigilância e há 1 ano, 5 anos após o TCH, observou-se diferença do padrão de lesão em língua, que biopsiada apresentou quadro compatível de leucoplasia com displasia leve. Em função da extensão da lesão e pela displasia leve foi optado pelo acompanhamento clínico trimestral. Caso 3: CMC, feminino, 30 anos, sem necessidades transfusionais, tratou CEC anal, apresentou lesão em placa esbranquiçada não raspável em palato duro esquerdo de aproximadamente 3 x 2 cm, que biopsiada apresentou áreas de displasia moderada. No momento, está programada exérese da lesão com laser cirúrgico.

Discussão

Apesar da necessidade de acompanhamento preventivo periódico nesses pacientes ser incontestável, a decisão pela melhor abordagem terapêutica nos casos de lesões leucoplásicas com displasia leve ou moderada é crítica, uma vez que intervenções exacerbadas podem resultar em sequelas importantes. Enquanto a observação clínica pode postergar o diagnóstico precoce de lesão tumoral, piorando o prognóstico.

Conclusão

Os portadores de AF devem ser avaliados frequentemente, por dentista habilitado para reconhecer as alterações de mucosa oral, em especial os submetidos ao TCH e com histórico de DECHc. Biópsias seriadas podem ser necessárias durante o período de acompanhamento para a identificação precoce de displasia. A decisão pela remoção completa da displasia deve levar em conta o risco individual do paciente e o risco de sequela. Novos estudos devem ser realizados com intuito de identificar biomarcadores precoces de mau prognostico para transformação maligna de lesões leucoplásicas nesses pacientes.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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