A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é um tipo agressivo e raro de doença linfoproliferativa, que afeta apenas pessoas que possuem um vírus denominado “vírus linfotrópico T humano tipo 1” (HTLV-1). A ATL se desenvolve em apenas uma em cada 20 pessoas com HTLV-1, podendo levar décadas após serem infectadas com o vírus, apenas os portadores com alta carga viral correm o risco de desenvolver ATL. Classifica-se em formas: aguda, crônica, linfomatosa e indolente. Objetivos: Descrever as características demográficas e clínicas, analisar a sobrevida global (SG) e a livre de progressão (SLP) e ainda tentar identificar possíveis fatores que poderiam influenciar nos resultados dos pacientes com ATL.

o Projeto T-cell Brasil começou em abril de 2017 um estudo ambispectivo com o foco principal de coletar dados clínicos e epidemiológicos dos subtipos mais frequentes de Linfoma de células T periférico (PTCL), e entre estes está ATL. Para a coleta de dados está sendo usado a plataforma REDcap desenvolvida pela Vanderbilt. Análises descritivas e bivariadas foram realizadas, depois se aplicou o método Kaplan-Meier e o teste log-rank para obter as estimativas das sobrevidas. Além disso, foi aplicada a Regressão de Cox para identificar qualquer fator que pudesse influenciar a SG e a SLP.

Em julho de 2022 o banco de dados geral tinha 520 casos avaliáveis e destes 81 (16%) eram ATL. A mediana de idade era de 52 anos (24-91) e 39% masculino. Os subtipos clínicos apresentados eram 52% linfomatoso, 32% agudo, 12% crônico e 4% indolente. Os estádios avançados (Ann Arbor III-IV) estavam presentes em 86% dos casos, 54% tiveram sintomas B e 12% envolvimento no SNC. Na terapia de 1ªlinha de tratamento, 13.5% receberam Interferon isolado e 31% associados com alguma quimioterapia. Os regimes baseados em antraciclinas foram usados em 81% dos casos (43% CHOEP; 39% CHOP; 18% outros) e 5% usaram radioterapia. Como consolidação, 4 casos (subtipo linfomatoso) foram submetidos ao transplante alogênico. A melhor resposta obtida foi 31% progressão ou sem resposta; 26% resposta completa, 21% parcial, 14% não avaliado (NA) por morte precoce ou durante tratamento; 3% NA por estarem tratando e 4% indolentes (sem tratamento). Após uma média de seguimento de 16 meses (DP±18), 34% dos pacientes estão vivos. Em 24 meses de SG e SLP as taxas foram de 33% e 21%, respectivamente; e por subtipos a SG foi de 100% indolente; 87% crônico; 28% linfomatoso e 17% agudo, enquanto para SLP foi 100%, 45%, 15% e 10%, (ambas as curvas, P = 0.005) (Figura 1.A-B-C). Como fatores preditores tanto para SLP como para SG foram os sintomas B e os valores elevados de DHL.

Embora com a limitação do tamanho amostral, o estudo confirma o prognóstico ruim da ATL, principalmente nos subtipos agudo e linfomatoso, com altas taxas de mortalidade. Assim, aparentemente, na ausência de tratamentos efetivos, uma boa saída, talvez seja focar nos portadores com alta carga viral que teriam maior chance de desenvolver a ATL e, então, estabelecer uma intervenção preventiva.