Descrever uma série de casos de pacientes com anemia hemolítica autoimune em uso de eritropoietina. Caso 1: Paciente feminina, 89 anos, diagnóstico de anemia hemolítica autoimune induzida por crioaglutininas em 2017 com teste direto de antiglobulina monoespecífico positivo para C3 e IgG e pesquisa de crioaglutininas positiva título 1:1024. Iniciado tratamento com prednisona 1 mg/kg com controle de doença, prosseguiu desmame completo em 2 anos. Em 2021 evoluiu com recaída (Hemoglobina 5,8 g/dL, LDH 760U/L, haptoglobina 1 mg/dL, reticulócitos 19.600 x 103/uL). Iniciado prednisona 1 mg/kg, sem resposta. Rastreio para neoplasias negativo. Iniciado então Eritropoetina 10.000UI 3 vezes por semana. Após 1 mês paciente com Hb 10,5 g/dL e reticulócitos 285.000 x 103/uL. Prosseguiu com desmame de corticoide. Paciente há 2 anos em uso de EPO, mantendo Hb>9 g/dL. Um episódio de recaída em 2023 (Hb 6,8 g/dL) com melhora sem corticoterapia, apenas mantendo dose de EPO. Caso 2: Paciente feminina, 79 anos, hipertensa, diabética e com doença renal crônica estádio 3b. Diagnóstico de AHAI por anticorpos quentes em 2018 com TAD monoespecífico positivo para IgG, tratada com pulsoterapia seguido de prednisona de manutenção. Resposta insuficiente após 5 meses, sendo associado Ciclosporina, inicialmente com boa resposta porém nova piora após 8 meses (Hb 8,1 g/dL, reticulócitos 154.800 x 103/uL). Realizadas 2 infusões de Rituximabe 300 mg. Paciente com nefropatia crônica de etiologia hipertensiva, com EPO sérica 14,3 mUI/mL. Optado por iniciar EPO 40.000UI semanalmente. Em 3 meses paciente com Hemoglobina 11 g/dL, suspensa a eritropoietina. Um mês após suspensão paciente com Hb 8,5 g/dL. Reintroduzida EPO 4000UI 3 vezes por semana com resposta em um mês (Hb 13,5 g/dL). Em tratamento com EPO há 2 anos. Uma recaída no período tratada com prednisona 40 mg/dia com boa resposta, seguido de desmame. Caso 3: Paciente feminina, 76 anos, hipertensa e com cirrose hepática Child A. Diagnóstico de AHAI por anticorpos quentes em 2017 com TAD monoespecífico positivo para IgG, tratada com corticoterapia e ciclofosfamida, suspensos em 2019. Recaída em 2021 (Hb 4,1 g/dL, reticulócitos 7.000 x 103/uL), tratada com prednisona 1 mg/kg sem resposta, associado Ciclosporina, também sem resposta. Rastreio de neoplasias secundárias negativo. Iniciado Eritropoetina 40.000UI por semana. Em dois meses paciente com Hb 14,5 g/dL, suspensa a EPO. Após 5 meses paciente com nova recaída (Hb 6,6 g/dL), sendo reintroduzida EPO. Devido a quadro de herpes zoster, não iniciada imunossupressão. Em 2 meses atingiu resposta (Hb 12,6 g/dL). Mantida com EPO 20.000 UI por semana há 18 meses, sem recaídas.
DiscussãoAnemia hemolítica autoimune é uma desordem causada por autoanticorpos contra eritrócitos próprios. A maior parte dos pacientes apresenta reticulocitose devido a resposta medular. Uma menor parte tem contagem de reticulócitos normal ou diminuída, o que pode estar relacionado a hiperplasia ou hipoplasia medular, e leva a falta de mecanismos compensatórios. Pacientes refratários à imunossupressão podem apresentar bom controle dos níveis de hemoglobina com uso de eritropoetina, principalmente se contagem inadequada de reticulócitos. Assim, mesmo sem interferir na destruição de eritrócitos, uma resposta medular adequada consegue compensar a anemia.
ConclusãoRelatamos uma série de casos de pacientes com anemia hemolítica autoimune com boa resposta ao uso de eritropoetina para manutenção de níveis adequados de hemoglobina.
