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Vol. 45. Issue S4.
HEMO 2023
Pages S123-S124 (October 2023)
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UM CASO DE DOENÇA DE KIKUCHI-FUJIMOTO EM GESTANTE
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Faculdade Metropolitana São Carlos (FAMESC), Bom Jesus do Itabapoana, RJ, Brasil
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Vol. 45. Issue S4

HEMO 2023

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Objetivo

Relatar um caso um caso de doença de Kikuchi-Fujimoto em gestante. O estudo justifica-se pela raridade da doença e por representar um importante diagnóstico diferencial com doenças linfoproliferativas.

Material e Método

Os dados foram extraídos do prontuário da paciente e documentação fotográfica do laudo histopatológico da enfermidade.

Resultados

RDR, 30 anos, cabelereira e taxista, natural de Itaperuna, reside em Boa Ventura, distrito de Itaperuna. Relata aparecimento de linfonodomegalia cervical direita em dezembro de 2018. Dois meses após, foi diagnosticada com gestação gemelar. Devido ao aumento progressivo da massa linfonodal associada a febre e sudorese noturna, em uso de anti-térmico, foi realizado a biopsia da lesão em fevereiro de 2019. Após o procedimento, a paciente desferveceu, cessou a sudorese noturna e involuiu o tamanho linfonodal espontaneamente. O diagnóstico histopatológico da lesão foi sugestivo de linfadenite necrozante não supurativa, doença de Kikuchi-Fujimoto e linfadenite lúpica. Os marcadores lúpicos encontravam-se negativos. A paciente evoluiu com regressão da massa linfonodal, parto cesariana gemelar na trigésima sexta semana gestacional. Em consulta de seguimento anual, a paciente encontrava-se assintomática, com involução dos sinais e sintomas sistêmicos associados a marcadores lúpicos negativos.

Discussão

A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) também nomeada como linfadenite histiocítica necrotizante é uma enfermidade rara, benigna e auto-limitada, acomete predominantemente em mulheres com menor de 40 anos, conforme o caso acima descrito. Caracteriza-se por uma linfadenopatia dolorosa predominantemente em região cervical e supraclavicular, associada a febre e leucopenia. De etiologia desconhecida, considera-se haver uma resposta hiperimune ou auto-imune a diversos agentes antigênicos como o vírus da imunodeficência humana (HIV), herpesvírus tipo 6 e 8, vírus Epstein Barr, Yersínia, Toxoplasmose. O diagnóstico é realizado pela biopsia do linfonodo revelando a linfadenite histiocítica necrotizante, conforme foi demostrado no presente caso. O exame faz-se necessário para realizar o diagnóstico diferencial com doenças linfoproliferativas, infecciosas, auto-imunes e hematofagocíticas. A doença pode preceder e/ ou cursar com o diagnóstico de doença auto-imune, como tireoidite, polimiosite, hepatite auto-imune, esclerodermia, doença de Still, doença mista do tecido conjuntivo, principalmente o lúpus eritematoso sistêmico (LES). A literatura relata a DKF ocorre em 3 a 14% da população com LES, o que contrasta com o presente caso. A doença apresenta um curso autolimitado, com bom desfecho, regredindo em média seis meses após seu reconhecimento e não há um protoloco terapêutico definido, geralmente entra em remissão com uso de analgésicos e antiinflamatórios, em conformidade com o caso descrito. A gestação não alterou o curso clínico da doença, também não documentado pela literatura.

Conclusão

Trata-se de um caso de doença de Kikuchi-Fujimoto. O reconhecimento dessa ocorrência incomum auxilia o diagnóstico diferencial preciso com doenças auto-imunes, linfoproliferativa, hematofagocítica e infecciosa que apresentam abordagens terapêuticas distintas, e assim corrobora para minimizar as possíveis comorbidades subjacentes e fortalecer um promissor prognóstico.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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