Diante de uma entidade rara, conhecer sua apresentação clínica é de extrema importância para que a úlcera mucocutânea Epstein-Barr positiva (UMCEBV) seja considerada e seu diagnóstico, realizado.

Relato de caso.

Paciente de 54 anos, sexo feminino, diagnosticada com Leucemia linfocítica crônica há 3 anos, tratada com 3 linhas de tratamento devido a adenomegalias, sendo a última 8 ciclos de RCVP (rituximabe, ciclofosfamida, vincristina e prednisona), término em outubro de 2021, com boa resposta. Intercorreu com úlcera em cavidade oral com erosão do corpo da mandíbula. PET-TC demonstrou hipermetabolismo em linfonodos cervicais parotídea direita (SUV 12.4), em torácicos e cadeia axilar esquerda (SUV 12.23); erosão de mandíbula (16 mm), Deauville 4. Realizada biópsia da lesão de mandíbula, cujo anatomatopatológico evidenciou mucosa escamosa ulcerada e presença de denso infiltrado linfo-histiocitóide atípico. Solicitada revisão da biópsia e imuno-histoquímica, observando-se expressão de CD20, CD30, PAX5 e hibridização com EBV, favorecendo o diagnóstico de UMCEBV. Sorologia para EBV IgM e IgG reagentes, com PCR para EBV positivo. Dosagem de imunoglobulinas normais. Pelo receio de transformação para Richter, tentou-se biopsiar um linfonodo axilar, mas sem sucesso, pela equipe da cirurgia geral, que sugeriu abordagem cervical, porém paciente resistente. Diante disso e da evolução indolente, optou-se por tratamento conservador, mantendo estabilidade do quadro desde então.

Trata-se de uma entidade clinicopatológica recentemente reconhecida pela Organização Mundial de Saúde (WHO) como uma doença linfoproliferativa associada à imunodeficiência iatrogênica ou relacionada à idade, com ligeira predominância masculina e idade média de 70 anos. Apresenta-se como úlcera cutânea ou mucosa unifocal, em pele, trato gastrointestinal e, especialmente, em cavidade oral, com característica histológica de proliferação de células B atípicas positivas para EBV, sendo raros os sintomas sistêmicos. À microscopia, abaixo da úlcera, em geral há um infiltrado polimórfico com imunoblastos ou células similares a Reed-Stemberg. As células B mostram forte positividade de CD30 e EBV. Menos da metade de todas as UCMEBV mostram rearranjo clonal do gene IG, muitas vezes revelando um padrão oligoclonal ou restrito por PCR. Apesar de histologia semelhante ao do linfoma difuso de grandes células B ou linfoma de Hodgkin, seu comportamento clínico difere e é crucial para seu diagnóstico. Nesse contexto, a literatura sugere que possui curso benigno com frequente regressão espontânea e resposta à redução da imunossupressão, assim como no caso apresentado. Naqueles em que não há a possibilidade de redução da imunossupressão, pode-se considerar uso de rituximabe, radioterapia ou quimioterapia.

UCMEBV é uma entidade histológica e geneticamente difícil de distinguir do linfoma, sugerindo que a coleta de informações clínicas, particularmente daquelas relacionados ao histórico médico, localização da lesão e exames laboratoriais podem levar a um diagnóstico preciso de uma doença de bom prognóstico.