A trombocitopenia imune, antiga PTI ‒ Púrpura Trombocitopênica Idiopática, é um diagnóstico de exclusão com plaquetopenia e sangramento mucoso ou cutâneo, sem outros estigmas ou alterações no hemograma. Atualmente, o conceito de trombocitopenia mudou para plaquetas menor que 100.000/mm3. Sua patogênese relaciona-se com autoanticorpos produzidos contra antígenos de superfície plaquetária, glicoproteína IIb/IIIa, por exemplo, diminuindo a vida-média das plaquetas, aumentando sua fagocitose por macrófagos e desacelerando sua produção pelos megacariócitos. A trombocitopenia imune é classificada em recentemente diagnosticada, persistente ou crônica, caracterizadas por evolução menor de três meses, entre três meses e um ano, e maior que um ano, respectivamente. Até 75% dos casos remite com ou sem terapia em até 6 meses, porém até 50% podem recorrer. Dos recentemente diagnosticados, até 3% tem sangramentos graves e menos de 1% tem sangramentos cerebrais.

Foi realizada uma revisão bibliográfica narrativa com os descritores Immune thrombocytopenia e child no Pubmed, nas recomendações da Academia Americana de Hematologia, ASH 2019 e atualizações do UpToDate . Foram selecionados 9 artigos entre o ano de 2012 a 2022.

Apenas 10% a 20% das crianças cronificam e, destes, uma pequena fração tem sangramentos ameaçadores. Nos pacientes crônicos geralmente já foi tentado as terapias de primeira linha como `prednisona, pulsoterapia com metiprednisolona, imunoglobulina intravenosa, imunoglobulina anti-D para os pacientes Rh positivo, sem sucesso ou com resposta parcial porém não mantida, sendo necessário uma segunda linha após 6 meses do diagnóstico.

Pacientes mais velhos com início insidioso, sem plaquetopenia grave no diagnóstico, sem sangramento mucoso ou ainda com ausência de história de infecção ou vacinação no diagnóstico parecem evoluir mais para a forma crônica. A segunda-linha terapêutica é constituída por rituximabe, romiplostim, eltrombopague e esplenectomia. O rituximabe é um anticorpo quimérico anti-CD20 que atuará os linfócitos B, impedindo a produção dos anticorpos contra plaquetas. O eltrombopague e romiplostim pertencem ao grupo de indutores da trombopoese via receptor de trombopoetina dos megacariócitos, objetivando aumentar a contagem plaquetária enquanto aguarda-se a recuperação imune. Por fim, a esplenectomia é realizada raramente devido ao risco de infecção, sendo reservada para casos refratários geralmente maiores de 5 anos de idade onde outras terapias foram tentadas e o paciente segue com sangramentos graves; apresenta uma taxa de sucesso de até 80%.

A trombocitopenia imune crônica continua sendo um desafio terapêutico, porém apenas 12% persistem com uma contagem de plaquetas menor que 20.000 após 5 anos. A combinação de terapias pode ajudar a aumentar a efetividade do manejo, além do uso de imnunossupressores, como dapsona, mercaptopurina, azatioprina e ciclosporina podem ser úteis em casos não responsivos à segunda-linha habitual. Além do mais, deve-se atentar para possibilidade de uma imunodeficiência ser a causa da trombocitopenia.