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Vol. 42. Issue S2.
Pages 135 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 135 (November 2020)
226
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.227
Open Access
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL COM TOXICIDADE DERMATOLÓGICA À HYDROXIUREIA: RELATO DE UM CASO
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T.A. Ribeiro, V. Arienzo, V.A. Magalhães, L.C. Garcia, B. Stuhlberger, M.E.S.B. Abib, M.G. Cliquet
Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP), São Paulo, SP, Brasil
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Introdução: A trombocitemia essencial (TE) é definida como uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela hiperproliferacao megacariocitica com consequente trombocitose periferica, Isso ocorre porque os progenitores megacariócitos parecem ser resistentes aos inibidores da megacariocitopoese, mas hipersensiveis aos fatores estimuladores. Os principais critérios para diagnostico são: contagem de plaquetas mantida superior a 450.000/mm3, aumento de megacariócitos e ausência de precursores eritróides e elementos da série granulocítica na medula óssea, mutação de V617F de JAK2 ou mutações no receptor de trombopoetina e a ausência de critérios para outras neoplasias mieloproliferativas. O tratamento para TE é feito principalmente com o uso de agente citorredutor, como a Hydroxiureia (HU). Objetivo: relatar um caso diagnosticado de TE que durante o tratamento com HU apresentou úlcera de tornozelo. Material e método: Trata-se de um estudo descritivo baseado na análise do prontuário do paciente e revisão da literatura relacionada. Relato de caso: Paciente de 68 anos com plaquetose, sem histórico de tromboses, pesquisa da mutação da JAK 2 positiva para a mutação V617F. Iniciou tratamento com HU na dose de 1.500 mg/dia e ácido acetilsalicílico 100 mg apresentando boa resposta ao tratamento. Após mais de 2 anos de tratamento apresentou ulceração em tornozelo esquerdo com dor intensa, mas sem alterações vasculares locais. Suspensa a HU por cerca de 30 dias, houve melhora da dor, do eritema e posterior fechamento da ulceração. Com a suspensão houve aumento da contagem plaquetária e a HU foi reintroduzida em uma dose de 500 mg/dia, Discussão: A TE apresenta curso clínico prolongado e comportamento relativamente benigno. Seu manejo é centrado na prevenção das complicações trombóticas e/ou hemorrágicas, que levam a um pior prognóstico. Estudos relatam que idade avançada, leucocitose, tabagismo e/ou diabetes mellitus são fatores de pior sobrevida. A terapêutica atual na abordagem da TE tem como objetivos: prevenção de eventos trombóticos, hemorrágicos e alívio dos sintomas. A principal terapêutica na TE de alto risco é o uso de fármacos citorredutores, como a HU, que inibe o reparo do DNA causando morte celular, além de afetar a adesão endotelial dos eritrócitos e neutrófilos. Apesar de sua eficácia terapêutica um possível efeito colateral são as ulcerações cutâneas, sendo o principal tratamento diminuir a dosagem ou interromper o uso. Conclusão: A principal hipótese é de que as úlceras nesses casos são decorrentes da diminuição do fluxo sanguíneo na microcirculação e anóxia secundária à macrocitose induzida pela HU. Concomitantemente a desregulação plaquetária, com a formação de microtrombos e a perda do reparo tecidual por ação tóxica direta do fármaco, promovendo desta forma o surgimento de lesões ulcerativas. Após a melhora com a suspensão da medicação podemos incluir essa paciente nos cerca de 10% dos casos de uso prolongado de HU que desenvolvem tais ulcerações.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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